Cisto ósseo aneurismático da coluna vertebral

INTRODUÇÃO

Os tumores primitivos da coluna vertebral são relativamente pouco freqüentes em comparação com os tumores ósseos de outras localizações. Dahlin(5), em 1978, analisando 6.221 tumores ósseos, encontrou 89 (1,43%) tumores benignos ou lesões pseudotumorais da coluna vertebral, e, destes, 27 (30,36%) eram cistos ósseos aneurismáticos. Schajowicz(11), em 1981, entre 4.193 tumores ósseos, encontrou 75 (1,78%) tumores benignos ou lesões pseudotumorais do esqueleto axial, 21 (28,00%) destes correspondendo a cisto ósseo aneurismático.

Dreghorn & col.(8), em 1990, de 1.950 tumores ósseos, encontrou apenas 14 (0,71%) casos de tumores benignos ou lesões pseudotumorais no esqueleto axial. Quatro deles (28,57%) eram cistos ósseos aneurismáticos.

Apesar de raros, devem sempre ser suspeitados, principalmente em pacientes jovens, com dor loco-regional, com caráter progressivo, sem causa aparente, acompanhada ou não de deformidade ou alterações neurológicas. A anamnese cuidadosa e os exames físico e radiográfico são de suma importância, porém nem sempre suficientes para ditar conduta terapêutica.

A cintilografia óssea faz-se necessária para caracterizar a presença da lesão, quando esta ainda não é visível radiograficamente. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética são importantes e mesmo necessárias para a localização precisa e para auxiliar na orientação terapêutica, facilitando a abordagem e a ressecção da lesão. A arteriografia seletiva digital é extremamente útil para avaliação do tamanho do tumor, bem como para permitir a embolização tumoral quando necessária, o que diminui significativamente o sangramento intra-operatório. O exame anatomopatológico, com óbvia importância, confirma a natureza da lesão, dando o diagnóstico de certeza.

O objetivo deste trabalho é mostrar em especial as dificuldades e resultados do tratamento desses tumores vertebrais.

MATERIAL E MÉTODO
Dos nove pacientes com cisto ósseo aneurismático diagnosticados e tratados no Grupo de Afecções da Coluna Vertebral – Pavilhão Fernandinho Simonsen, no período de 1977 a 1992, cinco eram do sexo feminino e quatro do masculino. A idade em que o processo se manifestou variou de cinco anos e cinco meses a 29 anos, com média de 12 anos e quatro meses.

O período em que os pacientes apresentaram sintomatologia até que se definisse o diagnóstico variou de um a 72 meses, com média de 14,5 meses. Durante este período, quatro pacientes fizeram uso crônico de medicamentos; um submeteu-se a dois procedimentos cirúrgicos envolvendo baixo-ventre, devido à dor que apresentava; um havia sido operado previamente no segmento vertebral em outro hospital e três eram virgens de tratamento.

Quanto à sintomatologia, a dor localizada estava presente nos nove pacientes. Em três era queixa isolada, irradiava-se para membros inferiores em outros três e estava associada a queixa de massa tumoral palpável em um paciente. Dois dos nove pacientes apresentaram sintomatologia neurológica – um com paraplegia e o outro com paraparesia sensitivomotora (tabela 1).

Ao exame físico, oito pacientes apresentavam bom estado geral e um (submetido a duas cirurgias prévias), regular. Todos os pacientes apresentavam-se com atitude antálgica e com diminuição da movimentação vertebral. O exame neurológico foi normal em nove pacientes e em um havia diminuição de força muscular (grau IV) em membros inferiores, a partir de L1, acompanhado de clônus bilateral, sem alteração de sensibilidade. Um paciente estava paraplégico.

Quanto aos exames complementares, todos os nove pacientes tinham radiografias simples, em sete deles associadas à planigrafia; sete tinham também tomografia computadorizada e um deles foi submetido a mielografia. Dois pacientes tinham cintilografia óssea de corpo total. A arteriografia seletiva foi efetuada em dois pacientes com o objetivo de embolização tumoral, que foi realizada efetivamente em um deles; no outro não foi possível devido à não existência de vaso nutrício de calibre suficiente para tal.

A biópsia foi realizada a céu aberto, através de abordagem posterior, em todos os pacientes e em um deles, por duas vezes. Em todos os pacientes o exame anatomopatológico foi realizado.

Quanto ao segmento vertebral envolvido, em dois pacientes a lesão era cervical (nível C2); em um era cervicotorácica (de C7 a T3); em um era torácica (T9+T10); em quatro era lombar (um em L2+L3, dois em L3, um em L5) e em um era sacral (tabela 2).

Na vértebra, o envolvimento ocorreu nos elementos posteriores e anteriores bilateralmente em quatro pacientes; nos elementos posteriores e anteriores em um dos lados em três e nos elementos posteriores e médios em dois (tabela 3).

Quanto à deformidade vertebral, a escoliose esteve presente em um paciente, com valor angular desprezível (quatro graus); a cifose em dois pacientes – um com cifose de 90 graus (tumor de C7 a T3, tratado inicialmente em outro hospital, com laminectomia total sem artrodese) e outro com tumor em L3, com cifose de dez graus. Um paciente apresentou cifoescoliose (escoliose de 18 graus e cifose de 36 graus).

O tratamento foi cirúrgico em oito e não cirúrgico em um paciente. Em sete dos pacientes tratados cirurgicamente foi realizada a ressecção tumoral ampla por via posterior, com artrodese vertebral utilizando enxerto ósseo do ilíaco. Em um paciente foi realizada abordagem anterior e posterior para ressecção tumoral, seguida de artrodese vertebral, também com enxerto de ilíaco. Em dois pacientes tratados cirurgicamente, a ressecção tumoral foi parcial, sendo realizada posteriormente a radioterapia coadjuvante (um paciente com lesão no sacro e o outro com envolvimento de C7 a T3). O tratamento não cirúrgico através da radioterapia foi realizado em um paciente, o qual apresentou grande sangramento durante a biópsia cirúrgica (tabela 4).

Quanto à síntese metálica, esta foi utilizada em três pacientes: em um deles foi usado fio de aço para cerclagem (nível de C1 a C4), em outro, o retângulo de Hartshill com fios sublaminares (nível T7 a L1) e no terceiro, haste de Luque com fios sublaminares (nível T11 a L4).

A descompressão medular foi realizada em dois pacientes portadores de alterações neurológicas. Nos pacientes tratados cirurgicamente o sangramento intraoperatório variou de 400 a 6.000ml, com média de 1.316ml. Sete pacientes usaram imobilização pós-operatória por tempo que variou de quatro a oito meses e com média de 4,85 meses. Três usaram aparelho gessado; dois, halo-gesso; um, colete de Putti e um, colete de Jewett.

RESULTADOS
Sete pacientes retornaram para acompanhamento. O seguimento variou de dois a 15 anos, com média de 6,7 anos.

Desses sete pacientes, seis foram tratados cirurgicamente com abordagem posterior e ressecção tumoral (exemplo 1/ exemplo 2). Em dois pacientes, devido à ressecção incompleta da lesão, foi realizada radioterapia coadjuvante. Um paciente foi tratado com radioterapia isolada (exemplo 3).

Quanto à sintomatologia, cinco pacientes apresentavam-se sem queixas, um com dor lombar aos esforços e um em estado terminal.

Quanto à deformidade, o paciente com cifose de 90 graus apresentou melhora de 30 graus, após tratamento cirúrgico com abordagem por via posterior e artrodese vertebral, precedida de tração cervical.

Complicações ocorreram em três pacientes: um com lesão em C2, submetido a ressecção tumoral por via posterior e artrodese de C1 a C4, evoluiu com pseudartrose C1/C2, reparada oito meses após; outro paciente, com lesão em C2, tratado com ressecção tumoral por via posterior e artrodese C1 a C3, apresentou extensão da artrodese um nível abaixo do desejado; e um paciente com lesão no sacro evoluiu com infecção profunda e fístula, que permaneceu ativa por nove anos, apesar de numerosas tentativas terapêuticas. Nessa ocasião, após nova biópsia e exame anatomopatológico, detectou-se a associação do cisto ósseo aneurismático com TGC (tumor gigantocelular); atualmente, o paciente está em fase terminal, não sendo possível nova intervenção cirúrgica.

DISCUSSÃO
Os tumores benignos e lesões pseudotumorais da coluna vertebral são pouco freqüentes. Na literatura mundial, a incidência é muito baixa: 1,43% (Dahlin(5)), 1,78% (Schajowicz(11)) e 0,71% (Dreghorn & col.(8)). Nesses estudos, o cisto ósseo aneurismático foi relativamente freqüente: 30,36% (Dahlin(5)), 28,00% (Schajowicz(11)) e 28,57% (Dreghorn & col.(8)). No Registro de Patologia Óssea da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, dentre cerca de 3.500 tumores ósseos catalogados, encontramos 60 tumores benignos ou lesões pseudotumorais do esqueleto axial (1,71%); dez destes eram cistos ósseos aneurismáticos (16,60%). Devido à escassez de documentação, eliminamos um desses pacientes do presente estudo.

Segundo a definição da OMS (Organização Mundial da Saúde), o cisto ósseo aneurismático é “lesão osteolítica, expansiva, constituída por espaços de tamanho variável, cheios de sangue, separados por septos de tecido conectivo, que contêm trabéculas de tecido ósseo ou osteóide, e células gigantes osteoclásticas”(11). É lesão pseudotumoral, que constitui processo hiperêmico rapidamente expansivo, de causa desconhecida. Jaffe & Lichtenstein descreveram-no em 1942(9) e determinaram a real natureza desta lesão. É mais freqüente nas primeiras três décadas, especialmente entre dez e 20 anos (11). Em nosso estudo a idade média foi de 12 anos e quatro meses. Um dos nossos pacientes, com 29 anos de idade, apresentava sintomatologia, sem ter diagnóstico, havia seis anos. Não há predominância de sexo, segundo a literatura(11). Dos nossos nove pacientes, cinco eram do sexo feminino e quatro do masculino. A sintomatologia conhecida é de dor local, de rápida evolução, podendo estar com freqüência acompanhada de sintomas radiculares(4). Em todos os nossos nove pacientes a dor esteve presente, isolada em três e acompanhada de irradiação para membros inferiores em outros três. Em um paciente a dor estava associada a massa tumoral palpável. Nos outros dois a dor estava associada a alterações neurológicas; um paciente estava paraplégico, quando foi visto pela primeira vez em nossos serviço, após ter sido tratado inicialmente, em outro serviço, com laminectomia de C7 a T3, sem estabilização vertebral; o outro paciente apresentava fraqueza muscular em membros inferiores havia seis meses.

A radiografia simples sempre é o exame de imagem inicial e, ainda hoje, de extrema importância no diagnóstico das lesões músculo-esqueléticas(13). A planigrafia representa avanço desta, permitindo melhor localização da região comprometida. A mielografia era um dos poucos exames capazes de detectar o local exato de compressão dural(2). Hoje, exames não invasivos, como a tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética, são desejáveis e mesmo necessários para melhor visibilização do tamanho e localização da compressão dural. De acordo com Di Lorenzo & col.(6), a cintilografia óssea se faz necessária para caracterizar a presença da lesão, especialmente quando esta ainda é pequena e de difícil visibilização na radiografia simples, ou quando há a possibilidade de existir lesão em outro sítio ósseo. De acordo com Dick & col.(7), Di Lorenzo & col.(6) e Bradford & col.(2), a arteriografia é exame complementar importante na investigação da vascularização tumoral e no estudo prévio para realização de embolização pré-operatória, com finalidade importante de diminuir o sangramento intra-operatório. Dos nossos nove pacientes, dois deles tiveram a radiografia simples como único subsídio diagnóstico (pacientes tratados em 1977 e 1979); sete tiveram a tomografia computadorizada associada à radiografia simples. A cintilografia óssea de corpo total foi realizada rotineiramente em nossos pacientes a partir de 1992 e dois dos incluídos neste estudo já fizeram uso desse subsídio diagnóstico. A arteriografia pré-operatória foi efetuada em dois dos nossos pacientes; em apenas um deles foi efetivamente realizada a embolização tumoral. No outro paciente, com lesão em C2 e comprometendo elementos posteriores, médios e anteriores bilateralmente, foi tentada embolização, mas não realizada porque não foi identificada artéria importante nutrindo a lesão.

Geralmente, os elementos posteriores são acometidos, podendo a lesão comprometer também o corpo vertebral; este dificilmente está acometido isoladamente. Isso sugere que a lesão se inicia nos elementos posteriores e envolve o corpo através de extensão intra-óssea(3). Em todos os nossos pacientes os elementos posteriores estiveram envolvidos; associados aos elementos da coluna média em dois e às colunas média e anterior nos sete restantes. O comprometimento unilateral aconteceu em três pacientes e bilateral em quatro. Essa lesão pseudotumoral tem a particularidade de cruzar o espaço intervertebral e envolver vértebras adjacentes, o que não é comum em outras lesões tumorais da coluna vertebral, com exceção do cordoma(1). Em quatro dos nossos pacientes, mais de uma vértebra foi acometida.

Escoliose ou cifose podem ocorrer, secundárias à destruição óssea na concavidade da curva(11). Em nossa casuística, houve um paciente com escoliose de quatro graus e dois com cifose – um com cifose de 90 graus secundária a laminectomia amplasem estabilização vertebral, realizada em outro serviço; o outro paciente apresentava cifose de dez graus, devida a lesão em L3. Um paciente apresentou cifoescoliose (escoliose de 18 graus e cifose de 36 graus) devida a lesão extensa envolvendo T9+T10.

O tratamento cirúrgico é o de eleição, com ressecção total ou parcial da lesão, acompanhado de descompressão medular se há comprometimento neurológico(10). Se há dúvidas quanto à estabilidade vertebral, a artrodese deve ser realizada de preferência com instrumentação(10). A embolização seletiva tumoral deve ser tentada, a fim de diminuir o sangramento intra-operatório, que pode ser fatal(2,6,7). Sendo esta lesão radiossensível, a radioterapia coadjuvante, em baixas doses, deve completar o tratamento, especialmente se a ressecção é incompleta(11,12). Todos os nossos pacientes tiveram a intenção de tratamento cirúrgico. Oito deles foram efetivamente tratados cirurgicamente. Em cinco pacientes foi realizada ressecção tumoral por via posterior e artrodese vertebral (três com material de síntese); em um foi realizada abordagem por via anterior e posterior, com ressecção tumoral e artrodese; em dois outros a ressecção tumoral por abordagem posterior foi incompleta e foi associado coadjuvante com média de 4.370rads. Em dois dos pacientes tratados cirurgicamente e que apresentavam quadro neurológico, foi realizada descompressão medular. Dos oito pacientes tratados cirurgicamente, o sangramento intra-operatório variou de 400 a 6.000ml; o menor ocorreu em paciente com lesão em C2 e o maior no com lesão no sacro, no qual, em 1983, não foi realizada arteriografia e tampouco embolização tumoral. No paciente em que foi realizada embolização tumoral e que apresentava comprometimento extenso de T9+T10, o sangramento foi de 580ml.

Em um paciente, há 15 anos, no qual havia extensa lesão em L3 comprometendo elementos anteriores, médios e posteriores, por causa do sangramento intenso por ocasião da biópsia, optou-se pelo tratamento exclusivamente radioterápico, com 5.000rads.

Schajowicz(11) menciona que a recidiva é pouco freqüente após dois anos e excepcional após quatro anos de tratamento. Dos nove pacientes por nós estudados, sete retornaram para acompanhamento, com tempo médio de seguimento de 6,7 anos (de dois a 15 anos). Em nenhum deles houve recidiva. Destes, cinco apresentam-se sem queixas; um com dor lombar aos esforços; e o outro, com tumor no sacro, apresentou associação com TGC há dois anos e está em fase terminal. Essa associação é conhecida na literatura e está bem exposta por Verbiest(12). Não tivemos nenhuma complicação referente a malignização tumoral.

CONCLUSÃO
1) O tratamento cirúrgico é o de escolha para o cisto ósseo aneurismático da coluna vertebral, com o intuito de resseção total da lesão. A artrodese vertebral freqüentemente é necessária, em particular na instabilidade decorrente da grande destruição causada pela própria lesão, ou pela intervenção cirúrgica na descompressão medular, quando necessária.

2) A embolização seletiva da artéria nutrícia do tumor deve ser tentada no pré-operatório, a fim de procurar diminuir o sangramento intra-operatório e com isso a morbidade do procedimento.

3) Apesar de não ser o tratamento de escolha, a radioterapia em baixas doses pode ser usada nos casos de ressecção parcial ou quando o tratamento cirúrgico não é possível.

REFERÊNCIAS

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