A síndrome das bandas de constrição congênita é anomalia rara que se manifesta como bandas anulares concêntricas nas extremidades superiores ou inferiores e, às vezes, no tronco(12). Patterson(10) relata incidência de 1:15.000 nascidos vivos.
Trata-se de constrição circular que pode levar a amputações segmentares intra-uterinas ou ser acompanhada de outras malformações(12). Nos casos estudados, observou-se grande associação com anomalias ao nível dos pés, principalmente o pé eqüino-varo-aducto.
A etiologia não é conhecida. É atribuída a fatores extrínsecos e intrínsecos, mas continua motivo de controvérsia nos últimos 300 anos(6). A síndrome não é hereditária e os casos ocorrem esporadicamente(6).
As constrições podem ser superficiais ou profundas. Estas últimas estendem-se até à aponeurose, podendo inclusive chegar ao osso. Neste caso podem interferir com o retorno venoso e linfático, provocando edema acentuado distal à constrição(12) (fig. 1).
Patterson(10), em 1961, enumerou os critérios para diagnóstico da "síndrome dos anéis de constrição": a) anéis de constrição simples; b) anéis de constrição acompanhados de deformidades da parte distal com ou sem linfedema; c) anéis de constrição acompanhados de fusões das porções distais ou sindactilia terminal; e d) amputação intra-uterina.
Dos 16 casos estudados, 12 apresentavam malformações ao nível dos pés. Fazendo-se inicialmente a liberação das bandas constritivas e posteriormente a correção cirúrgica da deformidade nos pés, quando necessário, houve boa evolução, sem edema acentuado e sem necrose de pele, ao contrário de quando se inverte essa seqüência (fig. 2).
MATERIAL E MÉTODOS
Em nosso estudo, 16 pacientes portadores da SBCC com idade de três dias aos dois anos foram diagnosticados de acordo com os critérios de Patterson e tratados no período de março de 1987 a junho de 1995.
Pesquisaram-se a história familiar, intercorrências ou uso de medicamentos na gestação, diagnósticos associados e padrão anatômico das bandas constritivas.
A casuística, o padrão anatômico das deformidades e os diagnósticos associados são resumidos no quadro 1.
Três pacientes (casos 4, 10 e 14) apresentavam bandas constritivas nos membros superiores. Oito (casos 1, 3, 6, 7, 12, 13, 15 e 16), nos membros inferiores e cinco (casos 2, 5, 8, 9 e 11), nos superiores e inferiores.
Todas as bandas constritivas estavam nas porções distais dos membros, com exceção de uma, que ocorreu ao nível do terço médio da coxa (caso 12). Este paciente apresentava luxação congênita de quadril bilateral e pé torto eqüino-varo-aducto bilateral (fig. 3).
Observamos grande freqüência de deformidades ao nível dos pés associadas a bandas constritivas. Ocorreram em 12 dos 16 casos. O pé torto eqüino-varo-aducto foi observado em oito casos (1, 5, 6, 7, 8, 9, 12 e 16), dos quais cinco eram bilaterais. O pé metatarso varo ocorreu em três casos (3, 4 e 15), dois bilaterais. Um caso apresentou pé talo vertical(1).
No tratamento cirúrgico das bandas constritivas foi realizada sua ressecção, fazendo-se dissecção profunda e liberação do feixe vascular. A reconstrução dos tecidos foi feita com rotação de retalhos, obtidos através de zetaplastia. Esta era realizada em um só tempo cirúrgico e os pontos, retirados após três semanas (fig. 4). A segunda banda constritiva, mais distal, quando presente, foi operada cerca de 60 dias após o tratamento da primeira.
Os casos 1, 5, 6, 7, 9, 12 e 16 apresentavam bandas constritivas associadas, no mesmo membro, com deformidades no pé que necessitaram de tratamento cirúrgico para correção (quadro 1).
Nesses casos a correção cirúrgica das deformidades dos pés foi feita pelas técnicas convencionais, cerca de 90 dias após a ressecção das bandas, com exceção do caso 1. Neste, foi realizado, inicialmente, o tratamento cirúrgico para correção dos pés sem a prévia ressecção das bandas constritivas.
RESULTADOS
Nos 16 casos estudados não foram constatados a ocorrência de história familiar pregressa, anormalidades na gestação ou uso de medicamentos com efeito teratogênico conhecido. Apenas no caso 16 havia história de ameaça de abortamento.
Os casos 1, 5, 6, 7, 9, 12 e 16, quatro deles com lesões bilaterais, apresentavam no mesmo membro bandas constritivas associadas às deformidades nos pés que necessitaram de correção cirúrgica. A evolução foi satisfatória, com exceção do caso 1. Neste, as deformidades dos pés foram tratadas sem a prévia ressecção das bridas; o caso evoluiu com extensa necrose de pele circunferencial nos tornozelos e dorso dos pés, necessitando de reparação com enxertia (fig. 5).
Nos pacientes que apresentavam bridas duplas na mesma perna (casos 7 e 9), primeiro foi realizada a ressecção da brida proximal e cerca de 60 dias após, removida a distal, com evolução satisfatória.
Fez-se amputação no 1/3 médio da perna esquerda nos casos 2 e 6 (figs. 1 e 6), que apresentavam massas tumorais distais às bandas constritivas.
O caso 4 apresentava amputação dos punhos direito e esquerdo e os casos 3 e 15, amputação dos dedos dos pés. To-dos eram portadores de pé metatarso varo e foram tratados conservadoramente com trocas sucessivas de botas gessadas, com boa evolução.
Nos casos 10, 11, 13 e 14, que apresentavam deformidades nos dedos das mãos e dos pés, foi feito apenas acompanhamento clínico.
DISCUSSÃO
A SBCC ocorre esporadicamente, sem história familiar pregressa(6).
Em 1652, Van Helmont(14) descreveu o caso de uma criança que nasceu com amputação congênita.
Portal(4), em 1685, relatou defeitos estruturais associados com a ruptura amniótica.
A descrição de W.F. Montgomery(7), em 1832, foi a primeira a sugerir que essas anormalidades eram diretamente resultantes de circular de cordão no feto em desenvolvimento.
Em 1930, George Linus Streeter(11) relatou que a etiologia dessa condição era primariamente um defeito original da matriz embrionária.
Richard Torpin(13), em 1966, desafiou a teoria de Streeter e reintroduziu o conceito de fibrose intra-uterina como causa da deformidade e relatou ruptura amniótica precoce.
Em 1975, Kino(5) criou esse modelo fazendo experimentos com amniocentese em gestações de ratos 15 dias após a concepção, chegando à conclusão de que a SBCC ocorre até a 6ª semana de gestação, confirmando a ruptura amniótica precoce.
A morfologia das várias manifestações da SBCC sugere possível presença de fator de compressão local(6).
As bandas constritivas podem ser profundas, chegando até à aponeurose e inclusive ao osso, podendo causar amputações dos dedos ou membros distais a elas(12). Observamos casos de crianças que nasceram com amputações ao nível dos punhos, dos dedos das mãos e dos pés. Este fato sugere a dramática evidência de que as amputações podem ocorrer intra-útero (fig. 7).
A literatura traz como principais anomalias associadas as que ocorrem nas mãos, como a sindactilia, acrossindactilia, hipoplasia falângica e braquidactilia. São ainda citadas como anomalias coexistentes o pé eqüino-varo-aducto, pé metatarso varo, pé talo vertical, deformidades craniofaciais, espinha bífida, luxação congênita do quadril, e outras(1,3,4,8,12,15).
Foulkes e Reinker(3) revisaram 71 casos de SBCC, diagnosticados em período de 70 anos (1920-1990); a incidência de pé eqüino-varo-aducto foi de 29,5% (21 casos). Dos nossos 16 casos, 12 apresentavam malformações ao nível dos pés, dos quais oito pacientes com pé eqüino-varo-aducto (50%).
Nesses casos, vários autores preconizam o tratamento inicialmente das bridas, mediante zetaplastia em dois ou mais tempos cirúrgicos, fazendo-se sua excisão e liberação dos feixes vasculonervosos, com o objetivo de diminuir os transtornos circulatórios(2,12).
Nos nossos casos, o tratamento das bridas foi feito como citado acima, porém em um só tempo cirúrgico, apresentando boa evolução. Na presença de uma segunda brida no mesmo segmento, esta foi operada em torno de 60 dias após a cirurgia da brida proximal.
Nos casos que apresentavam associação com pé eqüino-varo-aducto, este foi operado em torno de 90 dias após o tratamento das bridas, com evolução satisfatória (fig. 8).
Apenas em um caso foram tratadas as deformidades dos pés sem operar as bridas, evoluindo com extensa necrose de pele dos tornozelos e pés. Este fato sugere que a seqüência de tratamento não deve ser invertida, sob pena de se obterem maus resultados.
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