A doença de Legg-Calvé-Perthes foi descrita inicialmente em 1909, por Waldenström(10), como de etiologia tuberculosa. Define-se como doença idiopática de caráter autolimitante, caracterizada pela necrose avascular da cabeça femoral, que ocorre em crianças esqueleticamente imaturas(7). A interrupção do suprimento sanguíneo para a epífise proximal do fêmur é forte hipótes etiológica(5). A complexidade da doença associada a sua gravidade, principalmente no que concerne às possíveis seqüelas advindas do processo, instou o surgimento de diversas classificações baseadas no grau de comprometimento da cabeça femoral com o objetivo de nortear o tratamento e estimar perspectiva prognóstica.
Stulberg et al.(9), em 1981, estudaram pacientes com Legg-Calvé-Perthes, definindo-os em cinco classes de deformidade, com base na aparência radiológica das articulações dos quadris na maturidade. Cada classe mostrou padrão característico de envolvimento durante os estágios ativos da doença, com cursos radiológico e clínico a longo prazo específicos, relacionados com o tipo de congruência existente entre o acetábulo e a cabeça femoral na idade avançada. Três tipos de congruência foram detectados, agrupando as cinco classes. Isso permitiu observar relação direta entre o tipo de congruência e o desenvolvimento de artrose na velhice.
Nosso estudo tem o intuito de estimar o prognóstico de pacientes com Legg-Calvé-Perthes, com base nos trabalhos de Stulberg, em diversas fases da doença, com seus respectivos padrões radiológicos, utilizando a fase madura como principal parâmetro de análise prognóstica. A estimativa do perfil do paciente que tende a apresentar a seqüela mais importante da doença, que é a artrose, permite que se tenha mais um critério de análise no momento do estabelecimento da terapêutica, mesmo que ainda seja largamente controverso na literatura o melhor tratamento.
CASUÍSTICA E MÉTODO
Trata-se de estudo retrospectivo, longitudinal e natural, em que foram analisados 44 pacientes portadores da doença de Legg-Calvé-Perthes no período compreendido entre 1980 e 1995, na Clínica de Ortopedia e Traumatologia (Ortoclini) e no ambulatório do Hospital Infantil Joana de Gusmão, Florianópolis-SC.
Foi aplicado protocolo-padrão, que armazenava os seguintes dados: idade, sexo, idade no diagnóstico, quadril acometido, fase de evolução da doença, acompanhamento radiológico (laudo inicial e fase de maturação), tratamento oferecido (conservador ou cirurgia com osteotomia) e tempo de uso do aparelho de Atlanta, evolução clínica e radiológica.
As radiografias foram analisadas nas incidências ânteroposterior, perfil e Lauenstein. Utilizou-se o método de Mose para analisar a esfericidade da cabeça femoral.
Aplicou-se a classificação de Stulberg em todos os pacientes na fase ativa da doença com emprego das radiografias iniciais. A classificação baseada na fase de maturação foi aplicada apenas nos pacientes que já apresentavam maturação óssea ao final da evolução. A fase de maturação foi utilizada como parâmetro de estimativa de prognóstico(9).
Empregou-se a classificação de Catterall baseada no aspecto radiológico e grau de acometimento epifisário no momento do diagnóstico em todos os quadris(1). Paralelamente, ela foi comparada com a faixa etária, sexo e prognóstico estimado pela classificação de Stulberg.
Optou-se para fins de análise estatística e mesmo evolutiva considerar cada quadril acometido e não o paciente com envolvimento uni ou bilateral. Dessa forma, foram analisados 49 quadris em 44 pacientes.
Os dados foram registrados em planilha eletrônica do software Excel 5.0, que também realizou o tratamento estatístico.
Utilizaram-se média e desvio-padrão para descrever as variáveis numéricas e contínuas. O teste t de Student foi empregado para comparar variáveis não-binominais e numéricas e o teste das proporções (qui-quadrado) para as variáveis binominais, com correção de Yates para pequenas amostras. Considerou-se p < 0,05 como significativo.
RESULTADOS
Estudaram-se 44 pacientes com Legg-Calvé-Perthes, 38 do sexo masculino (86,36%) e seis do feminino (13,64%). A média etária foi de 6,42 ± 2,53 anos, com idade mínima de três e máxima de 14 anos.
Entre os 44 pacientes, cinco apresentaram envolvimento bilateral, o que perfez 49 quadris estudados.
No momento do diagnóstico, 25 quadris estavam na fase de necrose da doença (51,03%) e 24 na fase de fragmentação (48,97%) (fig. 1).
Dos 49 quadris envolvidos, o lado mais acometido foi o direito em 27 oportunidades.
Os pacientes foram acompanhados em média por 46,26 ± 28,90 meses. Com o mínimo de dez, o máximo de seguimento foi de 144 meses.
A terapêutica empregada foi da colocação do aparelho de Atlanta em 44 quadris e osteotomia em cinco (três inominadas e duas femorais). O tempo médio de uso do aparelho de Atlanta foi de 13,5 ± 6,07 meses. O tempo mínimo de uso foi de 1,5 e o máximo de 22 meses.
Dos 49 quadris estudados, um pertencia ao grupo I de Catterall, 18 ao grupo II, 20 ao grupo III e dez ao grupo IV (fig. 2).
Relacionando a classificação radiológica de Catterall com a idade com posterior comparação estatística, os resultados obtidos foram: Catterall II apresentou média etária de 5,83 ± 2,71 anos (mínimo de três e máximo de 14 anos); Catterall III, média etária de 7,04 ± 2,56 anos (mínimo de três e máximo de 11 anos); e Catterall IV, de 6,7 ± 1,76 anos (mínimo de cinco e máximo de 11 anos). O único paciente Catterall I tinha três anos.
Relacionou-se também a classificação radiológica Catterall no momento do diagnóstico com a evolução clínica e radiológica do mesmo autor. Dessa forma, dos 18 quadris que se apresentavam como Catterall II, 17 tiveram boa evolução e um regular; dos 20 quadris que se apresentavam como Catterall III, nove evoluíram bem, sete com evolução regular e quatro, ruim; dos dez quadris Catterall IV, um teve evolução boa, quatro, regular e cinco, ruim (qui-quadrado de 21,94 e p < 0,01). O único Catterall I evoluiu bem.
Utilizou-se a classificação radiológica de Stulberg para todos os pacientes estudados que estavam na fase de maturação. Dos 49 quadris avaliados, 35 estavam na fase de maturação e, destes, quatro pertenciam à classe I de Stulberg, 13 à classe II, seis à III, dez à IV e dois à classe V (fig. 3).
Agruparam-se os quadris avaliados nos três tipos de Stulberg. Classes I e II formaram o tipo I (17 quadris); classes III e IV (16 quadris), o tipo II; e a classe V, o tipo III (dois quadris). A seguir, foram comparados o tipo I e o II quanto à média etária. A média etária do I foi de 6,76 ± 2,53 anos (mínimo de quatro e máximo de 14 anos), enquanto que a do II foi de 7,06 ± 2,71 anos (mínimo de três e máximo de 11 anos) (p = 0,74).
Dos 35 quadris avaliados até a fase de maturação, 31 fo-ram tratados com o aparelho de Atlanta. Da mesma forma, comparou-se o tempo de uso do aparelho nos tipos I e II. O tempo médio do tipo I foi de 16,66 ± 2,79 meses, enquanto que o do tipo II foi de 14,25 ± 4,82 meses (p = 0,09).
Quando foram relacionadas a fase de atividade da doença no momento do diagnóstico e a radiologia de maturação pela classificação de Stulberg com posterior agrupamento (tipos I e II), observou-se que 11 quadris que se apresentaram na fase de necrose pertenciam ao tipo I e apenas seis ao tipo II; seis quadris na fase de fragmentação pertenciam ao tipo I e dez ao II (qui-quadrado = 1,47 e p = 0,22).
Procurou-se verificar se havia concordância entre as classificações de Stulberg (fase de maturação) e Catterall. Dos quatro quadris classificados como classe I de Stulberg, todos eram Catterall II; na classe II, havia sete Catterall II, cinco Catterall III e um Catterall IV; na classe III, um era Catterall II, quatro eram Catterall III e um Catterall IV; na classe IV, havia seis Catterall IV, dois eram Catterall III e dois Catterall II; finalmente na classe V, dois eram Catterall IV.
De forma geral, quanto maior o grupo na classificação de Stulberg, maior era o Catterall, porém sem relação absolutamente linear (quadro 1).
Seguindo a classificação proposta por Stulberg na fase ativa da doença, obtiveram-se cinco quadris classificados como classe I (10,20%), 20 como classe II (40,82%), 20 como classe III (40,82%) e quatro como classe IV (8,16%) (fig. 4).
Relacionou-se também essa classificação com a fase de doença no momento do diagnóstico (quadro 2).
Finalmente, compararam-se as classificações de Stulberg nas fases ativa e de maturação (quadro 3).
DISCUSSÃO
Neste estudo obteve-se amostra de 44 pacientes - 38 do sexo masculino (86,36%) e seis do feminino (13,6%). Isso confirma a maior incidência da doença no sexo masculino. Cinco pacientes apresentaram acometimento bilateral, perfazendo o total de 49 quadris. O acometimento de ambos os quadris não é observado com freqüência na literatura(3,4,6,9).
Através de estudo prospectivo, conduzido por Stulberg & Salter, quatro fatores prognósticos significantes foram identificados para um dado paciente com Legg-Calvé-Perthes: a idade do início da doença, a extensão do envolvimento da cabeça femoral, a perda da cobertura da cabeça do fêmur pelo acetábulo na posição de bipedestação (subluxação) e a perda da mobilidade articular(8).
No presente estudo, especificamente sobre idade, observou-se que a média etária da amostra global foi de 6,42 ± 2,53 anos, variando de três a 14 anos no momento do diagnóstico. Relacionando a classificação radiológica de Catterall com a idade com posterior comparação estatística, os resultados obtidos foram: Catterall II apresentou média etária de 5,83 ± 2,71 anos; Catterall III, média etária de 7,04 ± 2,56 anos; e Catterall IV, de 6,7 ± 1,76 anos. O único paciente Catterall I tinha três anos. Agruparam-se também os quadris avaliados nos três tipos de Stulberg. A média etária do tipo I foi de 6,76 ± 2,53 (mínimo de quatro e máximo de 14 anos), enquanto que a do II foi de 7,06 ± 2,71 anos (mínimo de três e máximo de 11 anos) (p = 0,74). Portanto, idade não influiu significativamente na evolução, conforme avaliado por essas classificações. Esse achado pode ser explicado pela grande dispersão entre as idades em pequena amostra.
Procurou-se também avaliar a extensão do envolvimento da cabeça femoral através da classificação radiológica de Catterall com a evolução clínico-radiológica do mesmo autor. Desta forma, dos 18 quadris que se apresentaram como Catterall II, 17 tiveram boa evolução e um, regular; dos 20 quadris que se apresentaram com Catterall III, nove evoluíram bem, sete com evolução regular e quatro com ruim; dos dez quadris Catterall IV, um teve boa evolução, quatro, regular e cinco, ruim (qui-quadrado de 21,94 e p < 0,01). O único Catterall I evoluiu bem. Esses dados, com consistência estatística, corroboram a própria asseveração do autor de que quanto menor o envolvimento da cabeça femoral, melhor o prognóstico.
Apesar de a classificação de Catterall ser mais conhecida e divulgada como meio de estudo evolutivo desta patologia, considera-se de difícil aplicação e reprodutibilidade e sem valor prognóstico(2). A classificação de Stulberg, entretanto, proporciona a determinação do prognóstico da doença, fundamentada na característica radiológica da articulação coxofemoral nas fases ativa e de maturação.
Na comparação evolutiva, dos 49 quadris seguidos, 35 chegaram à maturidade. Observou-se que os quadris das classes I e II tenderam à regressão ou permanência nas mesmas classes na fase de maturação. Possível explicação é o fato de que nessas classes o envolvimento da epífise é parcial, sem colapso, a subluxação quando presente é leve e lateral e o achatamento acetabular não ultrapassa 25%(9). Nas classes III e IV da fase ativa, houve pequeno percentual de permanência nas mesmas classes quando da maturação, ocorrendo, na maioria, progressão para classes maiores. Articulações inicialmente classificadas como III e IV apresentam maior tendência à deformidade. Stulberg sugere que esse fato ocorra devido à presença de subluxação superior e lateral da cabeça femoral, maior achatamento e inclinação do acetábulo e comprometimento de moderado a intenso da epífise femoral - características dessas classes na fase ativa da doença(9).
Quando se relacionaram a fase de atividade da doença no momento do diagnóstico e a radiologia de maturação pela classificação de Stulberg com posterior agrupamento (tipos I e II), observou-se que 11 quadris que se apresentaram na fase necrótica pertenciam ao tipo I e apenas cinco ao tipo II; seis quadris na fase de fragmentação pertenciam ao tipo I e dez ao II (qui-quadrado = 1,47 e p = 0,22). Embora sem significância estatística, os quadris diagnosticados na fase de necrose, devido à precocidade do diagnóstico, tenderam para boa evolução.
O tratamento instituído foi na sua grande maioria o aparelho de Atlanta (31 quadris) e em apenas quatro efetuou-se osteotomia (duas femorais e duas inominadas). Não houve relação entre os respectivos tratamentos e os tipos de Stulberg, o que corrobora o questionamento do autor sobre a influência ou não do tratamento na sua classificação.
Seguindo o raciocínio prognóstico de Stulberg, que agrupa os quadris classificados na fase de maturação em três ti-pos, observou-se que dos 35 quadris seguidos até esta fase, 17 classificaram-se como tipo I, em que não se espera artrose; 16 quadris como tipo II, com expectativa de artrose leve ou moderada, presente na idade avançada; dois quadris classificados como tipo III, prognóstico reservado, com expectativa de artrose antes dos 50 anos. A maioria dos quadris não apresentará artrose e grande parte deles resultará em tipo II, possível artrose na velhice, que pode ocorrer na população em geral de forma idiopática. Entretanto, a amostra é pequena, impossibilitando concluir a real eficácia do tratamento.
A classificação de Stulberg busca relacionar a deformidade residual com o desenvolvimento da artrose. O autor atribui a eficácia do tratamento ao êxito ou falha na prevenção da deformidade cefálica (responsável pela futura artrose), que pode ser aferida precocemente, daí a importância da classificação na fase de maturação associada aos achados na fase ativa da doença (clínicos e radiológicos).
A tentativa de presumir o prognóstico do paciente com LCP em fases precoces da doença (fase ativa), já comprovado na fase de maturação, é de averiguar as possíveis interferências terapêuticas nesse ínterim. É mister, doravante, realizar um estudo, talvez na óptica da metanálise, avaliando as terapias que realmente influenciam positivamente o curso da doença, isto é, propiciando a regressão de classes.
AGRADECIMENTOS
Ao Dr. Eliézer Silva, pelo suporte metodológico e estatístico.
2. Christensen, F. et al: The Catterall classification of Perthes disease: an assessment of reability period. J Bone Joint Surg [Br] 68: 614-616, 1986.
3. Herring, J.A. et al: The lateral pillar classification of Legg-Calvé-Perthes disease. J Pediatr Orthop 12: 143-150, 1992.
4. Herring, J.A.,Williams, J.J., Neustadt, J.N. et al: Evolution of femoral head deformity during the healing phase of Legg-Calvé-Perthes dis- ease. J Pediatr Orthop 13: 41-45, 1993.
5. Kleinman, R.G. & Bleck, E.E.: Increased blood viscosity in patients with Legg-Calvé-Perthes disease: a preliminary report. J Pediatr Orthop 1: 131-139, 1981.
6. Ponseti, I.V. & Cotton, R.L.: Legg-Calvé-Perthes disease: pathogenesis and evolution. J Bone Joint Surg [Am] 43: 261-266, 1961.
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9. Stulberg, S.D. et al: The natural history of Legg-Calvé-Perthes. J Bone Joint Surg [Am] 63: 1095-1098, 1981.
10. Waldenström, H.: The definite form of the coxa plana. Acta Radiol 1: 384-399, 1922.
