A artrogripose múltipla congênita não é uma doença e sim uma síndrome rara, de etiologia desconhecida. Original-mente descrita por Otto(18), em 1941, como miodistrofia congênita; Stern(2,8,27) , em 1923, denominou-a de artrogripose múltipla congênita.
Trata-se de entidade congênita não progressiva, caracterizada por alterações da pele, tecido celular subcutâneo, que é inelástico, e aderido aos planos profundos, acompanhado de ausência das pregas cutâneas, músculos atrofiados e substituídos por tecido fibrogorduroso, articulações deformadas com limitação da mobilidade, rigidez e espessamento das estruturas periarticulares e com sensibilidade conservada(8,15,23,27 )
As deformidades, geralmente, são simétricas e a gravidade das mesmas manifesta-se mais intensamente quanto mais distais as articulações na extremidade(8,27).
Estas alterações nos membros podem estar associadas a outras malformações, tanto viscerais como neurológicas, estando presentes em inúmeras doenças agrupadas por Hall(14), sob o denominador comum das múltiplas contraturas articulares congênitas.
A autora(14) dividiu os pacientes em três grupos: portadores de somente contraturas nos membros, portadores de contraturas e alterações viscerais e portadores de contraturas e alterações do sistema nervoso central.
As apresentações clínicas mais freqüentes da chamada artrogripose múltipla congênita correspondem às do primeiro grupo, isto é, o envolvimento somente dos membros(14). Desse grupo, distinguem-se a amioplasia e a artrogripose distal(14 ) .
A amioplasia é a apresentação clássica e mais freqüente da artrogripose, com todos os sinais clínicos da mesma. A artrogripose distal caracteriza-se, como o próprio nome refere, pelo comprometimento das articulações e tecidos adjacentes distais nos membros, tendo sua incidência em segundo lugar.
O manuseio ortopédico dos pacientes com artrogripose tem como principal objetivo obter a maior amplitude de movimentos nas articulares, manter as extremidades na posição o mais funcional possível, quer seja com tratamento incruento, quer mediante a abordagem cirúrgica(8-10,19,27).
O objetivo do nosso atual estudo foi o de verificar quantos pacientes estão em tratamento no Grupo de Doenças Neuromusculares do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Procuramos individualizar as indicações do tratamento, especialmente cirúrgico, conforme a deformidade apresentada, e com isso mostrar nossa experiência.
CASUÍSTICA E MÉTODO
Foram revistos os prontuários de 56 pacientes portadores de artrogripose múltipla congênita atendidos pelo Grupo de Doenças Neuromusculares do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, Pavilhão "Fernandinho Simonsen", no período de 1983 a 1994. Todos os pacientes apresentavam os sinais clínicos: contraturas articulares ao nascimento, em pelo menos duas extremidades diferentes; sem evidência de doença neurológica progressiva; diminuição da massa muscular com configuração fusiforme das articulações; depressões anormais na pele ou ausência das pregas cutâneas; pertencentes, portanto, ao primeiro grupo de Hall(14).
A distribuição das deformidades nos 56 pacientes mostrou envolvimento maior dos membros inferiores, especialmente das articulações distais (vide anexo).
Pé - As deformidades mais freqüentes foram o pé eqüi-no-cavo-varo e o pé talo vertical. Em ambas, o tratamento inicial consistiu em manipulações e gessos sucessivos, com tempo médio de cinco meses. Após este período, foram submetidos à liberação das partes moles; durante o ato cirúrgico, foi observada a correção ou não das deformidades. Caso o pé não estivesse plantígrado, optou-se pela talectomia.
Em oito pacientes (12 pés), a correção foi obtida com liberação de partes moles; em sete pés, foi realizada liberação póstero-medial; e, em cinco pés, foi feito alongamento do tendão de Aquiles pela técnica em "Z". Dentre estes pés submetidos à liberação de partes moles, três evoluiram com recidiva da deformidade, no prazo médio de um ano, necessitando de revisão da cirurgia de liberação associada à talectomia.
Vinte e três pacientes (40 pés) foram submetidos à talectomia primária e à liberação de partes moles para correção da deformidade em eqúino-cavo-varo grave. Os procedimentos nas partes moles incluíam alongamento ou tenotomia do tendão de Aquiles, capsulotomia posterior (subtalar e/ou tibiotársica) e liberação póstero-medial ampla, com tenotomia do tendão do músculo tibial posterior, flexor longo dos dedos e flexor longo do hálux, e também liberação plantar. Através de um acesso lateral no seio do tarso, realizamos talectomia, com o cuidado de retirá-lo por inteiro. Em alguns casos, foi necessária ressecção do navicular e da extremidade distal dos maléolos, para que obtivéssemos boa correção do eqüinismo.
Em oito pacientes (12 pés), foi necessário encurtamento da coluna lateral do pé, no mesmo ato operatório, para correção da deformidade em adução do antepé.
A tríplice artrodese do pé foi realizada em apenas um paciente, com idade de dez anos. Um paciente necessitou de osteotomia desrotativa das tíbias, para melhor alinhamento da extremidade.
Joelho - A deformidade dos joelhos mais freqüente na nossa casuística foi a contratura em flexão, presente em dez pacientes (20 joelhos).
Em quatro pacientes (oito joelhos), foram realizadas liberação posterior, que incluíia a tenotomia ou o alongamento dos tendões isquiotibiais, capsulotomia posterior e ressecção dos ligamentos colaterais. Um paciente evoluiu com recidiva da deformidade, necessitando de cirurgia de revisão da liberação posterior associada à osteotomia femoral supracondiliana de extensão.
Em seis pacientes (12 joelhos), foi realizada osteotomia femoral supracondiliana de extensão associada à liberação posterior, havendo recidiva da deformidade em dois pacientes (três joelhos), sendo que, na paciente R.C.A. (n° 45, vide anexo), a primeira cirurgia foi realizada aos cinco anos de idade, quando possuía deformidade em flexão de 90° no joelho esquerdo, recidivando a mesma após três anos de pósoperatório, quando foi reoperada. Outra paciente, J.G.G. (nº 29, vide anexo), com flexão de 90º bilateral, foi operada aos quatro anos de idade e necessitou uma revisão aos seis anos de idade; atualmente, utiliza órteses longas.
Oito pacientes (nove joelhos) com deformidade em extensão rígida dos joelhos foram submetidos ao alongamento do quadríceps ou à libertação póstero-medial em um caso de luxação bilateral do joelho.
Quadril -Quanto à deformidade articular do quadril, nove pacientes apresentavam luxação bilateral dos quadris; 13 pacientes, luxação do quadril unilateral; oito pacientes tinham deformidade em flexoabdução; e um paciente exibia deformidade em adução e rotação interna.
Os quadris luxados bilateralmente não foram tratados com cirurgia.
Dos 13 pacientes com luxação unilateral, oito foram submetidos a tratamento cirúrgico: redução cruenta, capsuloplastia e osteotomia de Pemberton em dois pacientes; capsuloplastia e osteotomia de Salter em três pacientes; capsuloplastia e tetoplastia tipo Staheli em um paciente; e cirurgia de Co-lonna associada à tetoplastia em outro paciente. Em todos os casos, foi necessária osteotomia femoral subtrocantérica de encurtamento e/ou varizante.
Os pacientes que não foram operados não apresentavam discrepância de longitude dos membros inferiores importante, ou ainda aguardam tratamento.
Para a correção da deformidade em flexoabdução dos quadris, os procedimentos adotados foram: tenotomia dos flexores do quadril (um paciente), abaixamento dos espinhais (um paciente) e osteotomia femoral subtrocantérica de extensão (um paciente).
Adeformidade em adução e rotação interna foi corrigida pela osteotomia subtrocantérica desrotativa do fêmur.
Membro superior - Na nossa casuística, poucos procedimentos foram realizados para a correção das deformidades dos membros superiores.
Cinco pacientes apresentavam deformidade em adução e rotação interna dos ombros e, destes, um foi submetido à osteotomia desrotativa externa do úmero. Certas deformidades são de difícil tratamento, como o caso de uma paciente, que apresentava deformidade em abdução e rotação externa de um ombro e abdução e rotação interna do ombro contralateral.
A deformidade em flexão do cotovelo, geralmente, não necessita de tratamento, mas na deformidade em extensão do cotovelo bilateral é desejável obter a flexão suficiente de um lado, para permitir ao paciente levar a mão à boca e tor-nar-se menos dependente nas atividades básicas.
Em dois dos cinco pacientes com extensão do cotovelo, foi realizado alongamento do tríceps braquial associado à capsulotomia posterior do cotovelo. Nos outros três pacientes, a deformidade não era acompanhada de disfunção e, portanto, não houve indicação cirúrgica.
Nas deformidades em flexão dos punhos e dedos, poucos procedimentos corretivos foram realizados. Atenção especial foi dada aos pacientes com adução do polegar e polegar na palma, sendo submetidos à comissuroplastia do primeiro espaço interdigital ou à liberação tenar com artrodese da articulação metacarpofalangiana do polegar, respectivamente. Apenas um paciente foi submetido ao alongamento dos flexores do punho, simultaneamente à liberação do polegar.
DISCUSSÃO
O tratamento da artrogripose é complexo, devido à presença de deformidades comprometendo múltiplas articulações e pela rigidez das estruturas periarticulares, que causam recidiva das deformidades conforme o paciente cresce e as partes moles não acompanham o crescimento das partes ósseas.
Por outro lado, é facilitado pela grande capacidade adaptativa frente às deformidades destes pacientes e pelo grau de inteligência normal que geralmente estas crianças apresentam.
O momento em que as contraturas se manifestam com maior intensidade é logo após o parto, quando as deformidades são mais grosseiras.
O tratamento é iniciado já nos primeiros dias de vida com a manipulação passiva de todas as articulações contraturadas, quando notamos melhora particularmente do ombro e cotovelo, e nos membros inferiores nos quadris e joelhos(19).
Procuramos sistematizar nosso tratamento cirúrgico iniciando com a correção dos pés, a seguir dos joelhos e, por fim, dos quadris. Os membros superiores, geralmente, são operados quando a criança está em fase pré-escolar e tem condições para colaborar no período pós-operatório
Com relação aos pés, iniciamos gessos corretivos a partir do 1º mês de vida, com trocas semanais ou quinzenais. Geralmente conseguimos correção parcial do antepé porém o eqüinismo do retropé, via de regra extremamente rígido e estruturado, necessita quase sempre de correção cirúrgica. Atualmente, temos operado crianças entre um ano e um ano e meio de idade, quando elas ainda não iniciaram a marcha.
Iniciamos com uma via póstero-medial a liberação ampla de tendões, que são tenotomizados, associada à capsulotomia posterior do tornozelo. Simultaneamente, procedemos à fasciotomia plantar, por incisão plantar. Realizamos, através da via lateral (Ollier), talectomia associada ou não à ressecção dos maléolos e do navicular. A cunha de subtração no cubóide ou no calcâneo pode também ser realizada no mesmo ato operatório, caso haja necessidade.
Este procedimento radical em crianças de tão baixa ida-de tem mostrado bons resultados em 76% dos casos, com tempo médio de seguimento de 42 meses(25), e corrobora com os achados da literatura(7,8,15,17,20,22) , também justificado, a nosso ver, devido ao elevado índice de recidiva em procedimentos que atuam nas partes moles(7,25).
A obtenção de pés plantígrados, que permitam o uso de calçados, é condição fundamental para a indicação das correções a montante.
Nos joelhos, inicialmente optamos pelas manipulações seguidas de imobilizações gessadas. Somente quando o resultado não é satisfatório indicamos o tratamento cirúrgico.
Nos pacientes portadores de joelhos em hiperextensão, promovemos alongamento em "Z" do tendão quadricipital, muitas vezes acompanhado por capsulotomia articular do joelho. Este. no pós-operatório imediato, é mantido imobilizado em gesso a 90° de flexão. Posteriormente, realizam-se trocas do gesso sucessivas semanais, para extensão ()º e no vamente flexão de 900, inicialmente em centro cirúrgico sob anestesia, até que a mãe possa fazê-las no próprio domicílio. Um fato por nós verficado e que a deformidade em extensão apresenta melhor evolução do que a em flexão, não recidi vando com o crescimento do paciente.
Nas crianças com joelho em flexão, que não melhoraram somente com manipulação, realizamos liberação posterior do joelho e, no mesmo até, uma osteotomia femoral supracondiliana, para extensão. A recidiva é freqüente, especialmente nas crianças operadas em baixa idade, mas, frente às graves deformidades, não encontramos outro recurso cirúrgico(6.26.27) .
Quanto às deformidades dos quadris, dividimos o tratamento naquelas crianças com luxação bilateral que não têm indicação de reconstrução cirúrgica, mas que podem necessitar de liberação de contraturas em flexão ou abdução.
Não encontramos, a nosso ver, lugar para o tratamento incruento nas deformidades do quadril da artrogripose, por constituirem luxações teratológicas destas articulações.
Nas luxações unilaterais, a criança apresenta claudicação à marcha, discrepância na longitude dos membros inferiores, báscula da bacia e até escoliose; indicamos a reconstrução da articulação mediante osteotomias acetabulares, tipo Pemberton, Salter, Staheli, Colonna, e femorais com correção do valgismo cervicodiafisário e da anteversão do colo femoral, quando aumentada, além do encurtamento para facilitar a redução sem tensão da cabeça femoral à cavidade acetabular(2,4,5,9,10,12,16,23,24 ).
Os pacientes habitualmente possuem limitação da amplitude articular do quadril, que piora no pós-operatório imediato; portanto, é fundamental o tratamento fisioterápico nesta fase.
Os membros superiores, em geral, têm grande capacidade de adaptação às deformidades, necessitando correção quando os dois cotovelos estão em hiperextensão, ou quando as deformidades do punho e dedos são muito grosseiras, impedindo a preensão ou a escrita(1,28).
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