As doenças neuromusculares desenvolvem deformidades ortopedicas fundamentalmente em conseqüência do desequilíbrio muscular, que acontece ao redor das articulações, e devido a atitudes posturais levando a contraturas musculares e capsulares. Um dos aspectos mais importantes a ser considerado nestas patologias é a associação ou não com alterações de sensibilidade, devido a possível ocorrência de quadros dolorosos em função dessas deformidades; outro aspecto importante seria o relacionado a alterações do tônus muscular, basicamente hiper ou hipotonia.
Podemos portanto dividir as patologias coxofemorais nas doenças neuromusculares em três grandes grupos: a) pacientes com sensibilidade normal e hipotonia (ex., poliomielite); b) pacientes com sensibilidade normal e hipertonia (ex., paralisia cerebral); c) pacientes com hipotonia e sensibilidade diminuída, como a grande maioria dos pacientes com mielomeningocele.
A literatura é bem definida quanto à conduta ortopédica nas instabilidades coxofemorais nas doenças neuromusculares com preservação da sensibilidade; mas, no caso da mielomeningocele, ainda persiste grande controvérsia na literatura mundial, com alguns autores nem mesmo radiografando as bacias destes pacientes (7), enquanto outros realizam cirurgias de grande porte (1-4,8-10) , para promover sua estabilização. Importante se faz dividir essas patologias em teratológicas e adquiridas durante o desenvolvimento, visto ser a abordagem da primeira ainda mais complexa(3).
O prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes com mielomeningocele tem aumentado nos últimos anos, na medida em que seus problemas urológicos e neurocirúrgicos vêm sendo melhor conduzidos (1-4) . Com isso, seus problemas ortopédicos passam a merecer mais atenção, com vistas a proporcionar maior independência para as atividades da vida diária, apesar de alguns autores colocarem a redução da articulação do quadril como secundária em relação ao prognóstico para a marcha(6).
Vários procedimentos cirúrgicos foram propostos para promover a estabilização desta articulação na mielomeningocele: transferência posterior do músculo iliopsoas(l,3,9,11), tenotomia dos adutores e psoas(1,9,11) , osteotomia pélvica (2), osteotomia varizante e derrotativa proximal do fêmur (1,4,6) , redução cruenta e capsuloplastia ou associações entre estas.
O presente estudo tem por objetivo demonstrar nossa experiência com a osteotomia varizante e derrotativa proximal do fêmur (OVDPF) na prevenção/tratamento da luxação-subluxação da articulação coxofemoral nos pacientes portadores de mielomeningocele (figs. 1 e 4).
MATERIAL E MÉTODOS
Analisamos retrospectivamente os resultados da OVDPF em 32 quadris de 17 pacientes portadores de mielomeningocele lombar operados no período de 1979 a 1990, que faziam parte de uma clínica multidisciplinar de atendimento. Oito pacientes eram do sexo masculino e nove do feminino, com idade média na época da cirurgia de 4 a 11 m, variando de 1a 11m até 7a 9m. Todos os pacientes eram portadores de lesão neurológica de nível L3-L4 (quadríceps funcionante), exceto em um caso, com nível medular S1. O critério utilizado na indicação da cirurgia foi o de subluxação uni ou bilateral, ou de luxação unilateral, baseado na medida do ângulo CE de Wiberg, considerando-se subluxação quando menor que 15° e luxados nos ângulos negativos, na visualização da integridade da linha de Shenton, bem como a distância da cabeça até a parede medial do acetábulo(4). Vinte e sete quadris apresentavam-se subluxados, um luxado unilateralmente e dois pacientes luxados bilateralmente na época da cirurgia (quadro 1).
Dois pacientes com nível neurológico mais baixo apresentavam queixas de dolorimentos em quadris subluxados, que, embora não incapacitantes, atrapalhavam as atividades diárias. O ângulo cervicodiafisário médio pré-operatório foi de 154°.
A técnica cirúrgica utilizada foi basicamente a descrita por MacEwen e Shands, com os pacientes em decúbito dorsal e coxim sob o quadril a ser operado; consti-tui-se de incisão na face lateral do quadril de aproximadamente 7cm, com exposição da região metafisária proximal do fêmur. Neste estágio, era passado percutaneamente um fio de Steinmann grosso no eixo longitudinal do colo do fêmur, com o membro inferior em rotação interna e o quadril centrado, tomando-se o cuidado de evitar tensão na pele ao promover a rotação do fragmento proximal. A seguir, era feita a osteotomia, obedecendo um ângulo de 45° em relação à diáfise femoral, no sentido proximal e anterior para distal e posterior, com derrotação externa do fragmento distal. A fixação da osteotomia é então realizada com o uso de um fio de Steinmann rosqueado de calibre médio, no sentido ântero-posterior, também percutaneamente. Após o fechamento por planos, era aplicado aparelho gessado pelvipodálico bilateral, incluindo os pinos (fig. 2).
Vinte e oito quadris foram operados segundo esta técnica, sendo que quatro pacientes tiveram a fixação realizada somente à custa de um único fio de Steinmann colocado no eixo longo do colo do fêmur.
O grau de varização e derrotação do fragmento proximal é controlado basicamente com fio do colo femoral, segundo radiografia de controle intra-operatória, visando um ângulo de inclinação ao redor de 90° a 120°, com uma boa cobertura acetabular (fig. 3).
Radiografias eram realizadas por duas a três vezes, semanalmente, com cunhas gessadas realizadas no caso de varização insuficiente. O gesso era mantido até a consolidação, que ocorria em média ao redor da sexta semana. Após a terceira semana, os pacientes eram encorajados a permanecer na posição ortostática com o gesso, por curtos períodos durante o dia.
O aparelho gessado e os pinos de fixação erarn retirados no consultório sem o uso de anestesia.
O tempo de seguimento médio pós-operatório foi de cinco anos e dois meses, variando de dez anos e três meses até cinco meses.
RESULTADOS
Dos 32 quadris operados, sete se apresentavam subluxados na época da revisão, sendo que dois quadris em um paciente com luxação bilateral prévia; em outros dois quadris, o ângulo cervicodiafisário pós-operatório foi de 125° e 135°, respectivamente.
Em três casos, encontramos graus variados de necrose asséptica da cabeça femoral, sendo que em um caso ela foi total e associada a luxação em paciente previamente subluxado; nos outros dois casos, ela foi parcial e associada a subluxação pós-operatória em um caso (fig. 5).
Curiosamente, observamos a ocorrência de um ca-so de pseudartrose do colo femoral dois anos após a retirada do gesso, com a osteotomia consolidada, devido a um afinamento progressivo do colo femoral. A consolidação aconteceu espontaneamente três anos após, quando da diminuição da atividade física devido à obesidade (fig. 6A, B, C e D).
Tivemos a ocorrência de duas fraturas ao nível da osteotomia, uma semana e um mês após a retirada do gesso, respectivamente, sendo que um dos casos foi associado à utilização de apenas um fio no colo femoral; em outros dois casos, ocorreram fraturas patológicas na diáfise femoral. Todos os casos evoluíram para a consolidação, com deambulação precoce em órteses longas.
Dois pacientes apresentaram escaras de pressão na região isquiática e região posterior da coxa, respectivamente, que cicatrizaram por segunda intenção sem a necessidade de tratamento especializado.
Em nenhum caso tivemos infecção cirúrgica profunda, embora a grande maioria dos casos apresentasse secreção ao nível de emergência dos pinos pela pele, resolvida após a retirada dos mesmos.
Um paciente com subluxação unilateral, submetido a cirurgia apenas nesse lado, evoluiu com subluxação contralateral um ano e dois meses após, necessitando de um segundo procedimento. Outro apresentou recidiva da subluxação cinco anos e nove meses após a primeira varização, necessitando de reoperação.
O ângulo de inclinação médio pós-operatório foi de 108° e variou de 90° a 135°.
Observamos que, em um período de dois a seis meses de retirada do gesso, todos os pacientes haviam retornado ao nível de atividade e marcha pré-operatórios, com o mesmo tipo de órteses. Dois pacientes do sexo feminino, que deambulavam socialmente com órteses curtas até dois e quatro anos de pós-operatório, atualmente o fazem somente em nível domiciliar com tutores longos, devido à obesidade; numa delas, esse fato foi precipitado por cirurgia para correção de escoliose grave e progressiva.
DISCUSSÃO
A luxação ou subluxação dos quadris em pacientes portadores de mielomeningocele lombar e de causa primariamente funcional ou dinâmica, ou seja, e decorrente de um imbalanço da musculatura atuante sobre essa articulação. Huff & Ramsey já demonstraram que 98% dos pacientes com quadríiceps funcionante e paralisia da musculatura abdutora irão evoluir para luxação ou subluxação do quadril, enquanto que 84% dos pacientes com quadríceps funcionante irão deambular(8).
Alterações displásicas sccundárias, como obliqüidade pélvica e/ou escoliose, displasias acetabulares, coxa valga, contraturas musculares e frouxidão ligamentar, tornarão esse problema ainda mais complexo.
Existe certo consenso, na literatura internacional nos anos oitenta(2,10) , de que a cirurgia de Sharrard é o procedimento de escolha na tentativa de estabilização do quadril na mielomeningocele em pacientes até os dois anos de idade, antes, portanto, que alterações displásicas secundárias ocorram. Não temos experiência com esse procedimento e o número de casos em nossa casuística com a osteotomia varizante nesta faixa etária não nos permite confrontar com essa teoria.
A partir dos dois anos de idade e que existe a maior controvérsia quanto à conduta a seguir, pois a cirurgia de Sharrard já cai em descrédito. Canale(2) apresenta excelentes resultados com a osteotomia pélvica tipo Chiari, embora na experiência de um dos autores ela acarrete certo grau de rigidez articular indesejável nesses pacientes. Dias(4) também obteve bons resultados com a OVDPF e, a nosso ver, com menor risco de rigidez articular, razão principal de nossa preferência por este procedimento.
Nossos resultados são comparáveis, se não melhores, que os obtidos por Dias, se levarmos em conta o fato de que cinco das sete recidivas de subluxação estão associadas a pouca varização da osteotomia (dois quadris), necrose da cabeça femoral (três quadris), cirurgia em quadris previamente luxados (dois quadris); nestes últimos, o resultado poderia ter sido melhor se associado a redução cruenta, capsuloplastia e procedimento supra-acetabular. Porém, a indicação cirúrgica em luxação bilateral e bastante questionável (fig. 4).
O ângulo da OVDPF é outro aspecto que justifica um certo comentário, pois em crianças com aproximadamente três anos de idade, segundo sugere Donaldson(5), a angulação da osteotomia deve ser de 90°, devido ao grande potencial de remodelamento, com risco de recidiva. Outro aspecto, em relação ao ângulo da osteotomia, seria aquele referente à inclinação da mesma e o longo eixo da diáfise femoral, que em nossos casos obedeceu sempre aos 45°, ao contrário do sugerido por MacEwen e Shandz na técnica original, em que se exigiria um estudo radiográfico prévio para cálculo exato da mesma, que a nosso ver é desnecessário.
A ocorrência de fraturas patológicas em nossos casos (6,5%) é relativamente menor que a da literatura, que está ao redor de 20%(4). Creditamos esse fato à estimulação do ortostatismo ainda com o aparelho gessado, após as duas primeiras semanas de pós-operatório, diminuindo portanto a osteoporose por desuso. Nossos casos fraturaram ao menor esforço no período imediato após a retirada do gesso, quando de início da fisioterapia. Foram tratados com ortostatismo de imediato em órteses longas, até a documentação radiológica da consolidação.
Importante se faz lembrar que o quadro clínico da fratura patológica, neste estágio do tratamento, se apresenta com reação inflamatória importante, confundindo o quadro com o de osteomielite, que obviamente não deve ser drenado.
Excluindo-se esses casos de insucesso, que poderiamos considerar como possíveis erros de técnica operatória ou indicação cirúrgica, consideramos nossos resultados a longo prazo bastante encorajadores. Deve-se também notar que um caso submetido a varização unilateral evoluiu com subluxação contralateral um ano e dois meses após o primeiro procedimento, sugerindo que ambos os quadris devam ser operados em um mesmo ato cirúrgico, mesmo na doença unilateral.
Para acender ainda mais a polêmica sobre o assunto, temos um interessante trabalho de Feiwell & col.(6), que concluíram que uma pelve horizontalizada e um bom arco de movimento dos quadris são os pré-requisitos basicos para um paciente com boa função de quadríceps deambular, com o que concordamos. Porém, não podemos deixar de considerar o fato de que, com ambos os quadris reduzidos, não teremos discrepâncias de comprimento dos membros inferiores, nem lordose lombar acentuada, tornando o tratamento da escoliose e horizontalização da pelve mais fácil.
Atualmente, nossa conduta visa fundamentalmente manter a pelve nivelada nos pacientes com mielomeningocele. Portanto, temos tratado mais agressivamente as subluxações, visto que estas podem evoluir para luxação unilateral e prejuízo para a marcha e equilíbrio pélvico. No caso de doença unilateral, temos realizado cirurgia profilática contralateral, evitando um quase certo segundo procedimento. Em caso de luxação estabelecida, se unilateral, devemos associar à osteotomia varizante: redução cruenta, capsuloplastia e procedimento ósseo supra-acetabular, bem como cirurgia profilática contralateral. Quando de luxação bilateral, devido à manutenção da pelve nivelada, indicamos somente se necessário procedimentos de partes moles para correção de deformidades (figs. 7A e B).
CONCLUSÕES
O quadril de pacientes portadores de mielomeningocele, com quadríceps funcionante e bom prognóstico de marcha (nível L3-L4), devido ao imbalanço muscular, apresenta grande risco de instabilidade da articulação coxofemoral, embora a conduta ortopédica nestes quadris seja muito controvertida, variando desde procedimentos extensos, com reduções cruentas e cirurgias ósseas, até atitudes extremamente conservadoras, chegando ao ponto de certos autores nem mesmo radiografarem estas articulações(7).
A nosso ver, a osteotomia varizante e derrotativa proximal de fêmur é o procedimento de escolha na tentativa de promover a estabilização desta articulação, com pequena morbidade.
O principal objetivo do tratamento é a manutenção de uma pelve nivelada, evitando-se assim o desenvolvimento de uma assimetria de comprimento dos membros inferiores e escoliose, com diminuição da qualidade da marcha.
Aspecto muito importante a ser considerado é o nível socioeconômico dos pacientes e o ambiente de tratamento, pois pacientes não cooperativos ou sem condições de atendimento multidisciplinar estão fadados ao insucesso.
Canale, S.T., Hammond, L. & Cotlee, J.M.: Pelvic displacement osteotomy for chronic hip dislocation in myelodysplasia. J. Bone Joint Surg [Am] 57: 177-183, 1975.
Carrol, N.C. & Sharrard, W.J.W.: Long-term follow-up of posterior iliopsoas transplantation for paralytic dislocation of the hip. J Bone Joint Surg [Am) 54: 551-560, 1972.
Dias, L.S. & Hill, J.A.: Evaluation of treatment of hip sub-luxation in myelomeningocele by intertrochanteric varus derotation femoral osteotomy. Orthop Clin North Am 2: 31-37, 1980.
Donaldson, W.F.: "Hip problems in the child with myelomeningocele", in American Academy of Orthopaedic Surgeons: Symposium on Myelomeningocele, St. Louis, C.V. Mosby, 1972.
Feiwell, E., Sakai, D. & Blatt, T.: The effect of hip reduction onfunction in patients with myelomeningocele. J Bone Joint Surg [Am] 60: 169-173, 1978.
Ferrareto, I.: Comunicação pessoal com um dos autores.
Huff, C.W. & Ramsey, P.L.: Myelodysplasia: the influence of thequadriceps and hip abductor muscles on ambulatory function and stability of the hip. J Bone Joint Surg [Am] 60: 432-443, 1978.
Menelaus, M.B.: The hip on myelomeningocele: management to-ward a minimum number of operations and a minimum period of imobilization. J Bone Joint Surg [Br] 58:448-452, 1976.
Parker, B. & Walker, G.: Posterior psoas transfer and hip instabi-lity in lumbar myelomeningocele. J Bone Joint Sung [Br] 57:53-58, 1975.
Tachdjian, M.O.: "Myelomeningocele", in Pediatric Orthopaedics, Toronto, W.B. Saunders, 1972. Cap. 5, p. 886-944.
