A listagem dos diagnósticos diferenciais relacionados ao torcicolo em crianças é ampla e inclui as seguin-tes condições patológicas: torcicolo congênito, tumores do SNC e ósseos, siringomielia, malformação de Arnold-Chiari, torcicolo de causas oftalmológicas e a fixação rotatória atlantoaxial, sendo esta última o tema do presente estudo.
Este trabalho baseia-se em um estudo retrospectivo de 14 casos de fixação rotatória C1/C2, tratados no IOT-HCFMUSP, entre os anos de 1982 e 1992.
HISTÓRICO E SINONÍMIA
A fixação rotatória C1/C2 em crianças é freqüentemente referida como sindrome de Grisel, apesar de ser creditada a Bell a primeira descrição na literatura(4). Naquela ocasião, o autor descreveu um caso de subluxação C1/C2, seguido da morte do paciente. A subluxação era secundária a uma ulceração sifilítica da faringe.
Existem inúmeras outras denominações para esta patologia, sendo as mais freqüentemente empregadas: luxação inflamatória C1/C2, luxação espontânea C1/C2, luxação espontânea hiperêmica, subluxação C1/C2 não traumática e desvio rotacional Cl/C2. Todos esses termos denominam uma mesma patologia, em que se tem um desarranjo articular entre C1/C2, atribuído a uma incompetência ligamentar que será descrita a seguir.
Em nosso serviço, optamos por denominar a síndrome de Grisel como fixação rotatória C1/C2, pois na maior parte das vezes não existe uma real luxação ou subluxação entre o atlas e o áxis, mas sim a fixação de Cl rodado sobre C2, dentro dos limites normais de amplitude de movimento destas vértebras (2,4).
CASUÍSTICA E RESULTADOS
Foram analisados 14 pacientes, todos crianças, com idade variando de três a 13 anos, com média de 6,7 anos, sendo sete pacientes do sexo feminino e sete do masculino. Todos os pacientes apresentavam queixa de cervicalgia e em onze casos existe relato de deformidade cervical com inclinação lateral da cabeça para um lado e rotação da mesma para o lado oposto. Todos os pacientes foram internados, para que pudessem ser rigorosamente avaliados.
O tempo de duração dos sintomas até que o paciente fosse avaliado e o diagnóstico feito variou de 12 horas a quatro meses, sendo 11 diagnosticados na primeira semana do início do torcicolo e os demais diagnosticados tardiamente, na seguinte ordem: cinco semanas, três meses e quatro meses.
A presença de trauma associado ao início da sintomatologia ocorreu em apenas três pacientes (21,5%), sen-do em dois pacientes relatado um trauma leve e em um, trauma mais grave (fratura de mandíbula e fêmur). É necessário frisar que neste último caso o paciente não apresentava queixa cervical prévia, tendo evoluído com a deformidade internado.
Onze paciente (78,5%) apresentaram história de IVAS anterior ou concomitante ao início dos sintomas. Vale salientar que três pacientes apresentaram tanto trauma como IVAS previamente. Em outros três pacientes (22,5%), não foram observados fatores predisponentes.
Somente um paciente apresentou déficit neurológico associado a síndrome de Grisel, composto por paresia do deltóide e do tríceps unilateral.
Utilizamos a classificação de Fielding e Hawkins(2,3), com o intuito de quantificar e qualificar o desvio de Cl sobre C2, avaliando-se o espaço entre a arco anterior do atlas e o processo odontóide na radiografia de perfil. Nessa classificação, temos os seguintes tipos: 1) desvio rotatório sem anteriorização de Cl sobre C2; 2) desvio rotatório com anteriorização de C1 sobre C2 menor que 5mm; 3) desvio rotatório com anteriorização de Cl sobre C2 maior que 5mm; 4) desvio rotatório com posteriorização de Cl sobre C2.
Em nossa casuística, encontramos seis pacientes classificados como Fielding tipo 1, quatro pacientes Fielding tipo 2 e um caso Fielding tipo 3 (figs. 2 a 5). Em três casos, não foi possível boa visualização radiográfica da coluna cervical alta, não sendo, portanto, passíveis de classificação.
O tratamemo utilizado foi bastante variável; em nove pacientes (64,2%), baseou-se apenas no uso de colar de Schanz, analgésicos e repouso, havendo cura completa em período variável de três dias a um mês. Neste grupo, cinco pacientes eram Fielding tipo 1, três pacientes Fielding tipo 2 e um paciente não classificável.
Em dois casos, o uso do colar de Schanz não apresentou benefícios (período de uma semana), sendo substituído pela tração mentoneira por um período de dez dias, seguida de gesso tipo minerva por seis semanas. Um dos pacientes era classificado como Fielding tipo 1 e o outro como tipo 2, tendo tido este último um diagnóstico tardio (três meses de história). Em um paciente, utilizou-se diretamente do gesso tipo minerva pelo período de seis semanas, sem uso prévio de colar ou tração mentoneira, pois o mesmo apresentiva uma fratura de mandíbula associada. Em dois pacientes, optou-se pela instalação de halo craniano para tração cervical, com posterior artrodese C1/C2 (figs. 2 a 5). Um dos pacientes era Fielding ti-po 3 e o outro apresentara-se para o tratamento com quatro meses de evolução da patologia.
O método de imagem utilizado para o diagnóstico foi o RX simples da coluna cervical (transoral e perfil), o qual se mostrou ineficiente, pois em três casos não foi possível boa avaliação, devido à dificuldade em se posicionar o paciente adequadamente.
Não encontramos complicações pós-tratamento nos 14 pacientes estudados. No único caso que apresentava déficit neurológico, o mesmo resolveu-se espontaneamente com o tratamento (paciente classificado como Fielding 1).
DISCUSSÃO
A anatomopatologia da síndrome de Grisel é bastante estudada, mas ainda se mantém obscura. Parke & col.(5), estudando crianças que morreram logo após o nascimento, comprovaram que as veias da região faríngea perfuram a fáscia pré-vertebral e drenam para os plexos venosos periodontóides. Isso demonstra uma possível via de disseminação de processos inflamatórios faringianos para a articulação atlantoaxial. Uma vez acometidos pelo processo inflamatório, os ligamento dessa região se enfraqueceriam ao nível de sua inserção óssea, como postularam Greig & Watson Jones(5). O principal ligamento estabilizador desta articulação é o ligamento transverso (4) e pequenos traumas ou mesmo um movimento vigoroso dentro da amplitude normal da articulação poderiam predispor uma interposição capsulo-sinovial na articulação interfacetária, promovendo o bloqueio articular. O espasmo muscular cervical ocorreria secundariamente, na tentativa de correção da deformidade de rotação-inclinação lateral(3).
A síndrome de Grisel é uma patologia eminentemente pediátrica, apesar de existirem casos relatados em adul-tos(4). Nossa casuística apresentou idade média de 6,7 anos, muito próxima da de Phillips(6), 7,6 anos, e da de Marar & Balachandran(5), 7,4 anos. Para explicar essa maior incidência na população infantil, temos a maior incidência de IVAS nesta faixa etária e a clássica hipermobilidade articular das crianças.
Vários autores(2-4,6) enfatizam a raridade da sindrome de Grisel; concordamos com eles, pois em dez anos nosso serviço diagnosticou e tratou apenas 14 pacientes. Entretanto, não podemos esquecer a possibilidade de não diagnóstico pelo médico, por considerar o caso como ''simples torcicolo".
Fielding(2), ao propor sua classificação, afirmou que os tipos 1 e 2 eram os mais freqüentes, sendo os tipos 3 e 4 mais esporádicos. Phillips(6), estudando 23 crianças, somente encontrou os tipos 1 e 2; nossa casuística é semelhante, sendo somente um caso Fielding tipo 3 e to-dos os demais 1 e 2.
Apesar de classicamente descritos como fatores predisponentes, a IVAS e o trauma leve podem faltar. Nos-sa casuística apresentou três pacientes (21,5%) nos quais não se caracterizou a presença de fatores predisponentes. Phillips (6) apresentou quatro pacientes (17,3%) em que a patologia teve início espontâneo.
Existe muita discussão na literatura a respeito do melhor método de imagem para o diagnóstico da fixação rotatória C1/C2. Em nossos pacientes, utilizamos apenas o RX simples da coluna cervical em duas posições (frente transoral e perfil). Fielding(2,3) propõe a cinerradiografia cervical na posição de perfil. Mathern(4) preconiza a tomografia computadorizada, a ressonância nuclear magnética e a cintilografia óssea. Phillips(6) acredita que a tomografia computadorizada estática não é um bom método diagnóstico, pois a fixação pode estar dentro dos limites normais de movimentação da articulação; propõe a tomografia computadorizada dinâmica, em que se observaria a ausência patológica de movimento rotatório de C1 sobre C2. Não temos opinião conclusiva sobre o assunto, porém concordamos com todos os autores quando reconhecemos que o RX não é um bom método diagnóstico.
A descrição de déficit neurológico associado à síndrome de Grisel é variável de acordo com a literatura. Radiculopatia isolada, mielopatia e até mesmo morte súbita devida a compressão medular pelo odontóide foram descritos. Em nossa casuística, encontramos apenas um caso de radiculopatia leve. Phillips(6), em seu estudo, não encontrou nenhum paciente com déficit neurológico. Discordante desta opinião, Mathern(4) acredita ser de 15% a incidência de déficit neurológico associado à síndrome de Grisel. Concordamos com Fielding(2), que acredita ser o déficit neurológico mais freqüente no tipo 3, em que o desvio rotatório e anterior são concomitantes, havendo, dessa forma, redução significativa dos forames vertebral e intervertebral.
Segundo a literatura, a evolução da síndrome de Grisel, via de regra, é benigna, havendo melhora completa dos sintomas com o simples uso de colar e repouso. Isso ocorreu em 64,2% de nossos pacientes. Apesar disso, concordamos com Fielding(2), quando este afirma que, havendo fixação rotatória, a estabilidade C1/C2 es-ta comprometida e mesmo pequenos traumas podem ter conseqüências catastróficas, especialmente quando o desvio anterior esta presente (tipo 3). Phillips(6) utilizou tração mentoneira em todos os seus pacientes, seguida de imobilização gessada; somente dois dos nossos pacientes utilizaram a tração mentoneira, seguida de gesso minerva por seis semanas.
Concordamos com Mathern(4), que reserva terapêutica mais agressiva para pacientes com desvio anterior mais pronunciado (tipo 3) ou para pacientes em que o diagnóstico é feito mais tardiamente (após três meses). Em nossa casuística, o paciente classificado como Fielding tipo 3 e o paciente com diagnóstico mais tardio (quatro meses) necessitaram de tração cervical com halo craniano, seguida de artrodese posterior C1/C2. Outro paciente com diagnóstico tardio (três meses) necessitou de tração mentoneira seguida de gesso minerva por seis semanas.
Phillips (6) encontrou taxa de 21,7% de recidiva, sendo que estes pacientes eram mais velhos e na sua maioria com diagnóstico tardio (após um mês). Todos esses casos foram classificados como Fielding tipo 2. Não encontramos nenhum caso de recidiva em nossos pacientes.
CONCLUSÕES
1) O RX simples não é um bom método para o diagnóstico e avaliação da síndrome de Grisel;
2) A fixação rotatoria C1/C2 é uma patologia rara e de evolução benigna quando o diagnóstico e o tratamento são precoces;
3) Pacientes com diagnóstico e início do tratamento tardio e/ou desvio anterior de C1 sobre C2 pronunciado necessitaram de tratamento mais agressivo, utilizan-do-se de tração cervical, seguida de imobilização gessada prolongada ou artrodese cervical alta.
Fielding, J.W. & Hawkins, R.J.: Atlanto-axial rotatory fixation. J Bone Joint Surg [Am] 59: 37, 1977.
Fielding, J.W., Hawkins, R.J., Hensinger, R.N. & Francis, W.R.: Atlanto-axial rotatory deformities. Orthop Clin North Am 9: 955, 1978.
Mathern, G.W. & Batzdorf, U.: Grisel's syndrome. Clin Orthop 244: 131-146, 1989.
Parke, W.W., Rothman, R.H. & Brown, M.D.: The pharyngovertebral veins: an anatomical rationale for Grisel's syndrome. J Bone Joint Surg [Am] 66: 568, 1987.
Phillips, W.A. & Hensinger, R.N.: The management of rotatory atlanto-axial subluxation in children. J Bone Joint Surg [Am] 71: 664-668. 1989.
