A denominação de calcinose tumoral foi adotada por Inclan(13) em 1943, descrevendo o depósito de sais de cálcio em massas localizadas no interior do tecido colágeno periarticular. Foi reconhecida muito antes por Duret em 1889(10). Trata-se de afecção rara, descrita na literatura até a atualidade em número menor de uma centena de casos.
As manifestações se iniciam na infância, com massas de partes moles que crescem progressivamente e, eventualmente, podem ulcerar e infectar. Tem predileção pelos ombros, cotovelos e quadris, mas também podem acometer dedos dos pés, punhos, tornozelos, costelas, espinhas isquiáticas e raramente os joelhos e dedos das mãos(4,22).
Esta afecção também é descrita como endotelioma calcificante, lipocalcino-granulomatose(11) e granulomas calcários (13).
MATERIAL E MÉTODO
Nosso material consta de um caso do sexo feminino, 13 anos de idade, cor negra, atendida pela primeira vez em julho de 1986, com nove anos de idade, por tumoração no dorso do pé esquerdo (fig. 1), com história de três anos de evolução; infectada com fístula há aproximadamente 30 dias. Colhido o material e enviado a cultura, tratada com curativos e antibioticoterapia até a cura do processo infeccioso, quando foi submetida a cirurgia em julho/86, para ressecção de tumoração de aproximadamente 3,5x4,0cm. Evoluiu bem sem recidivas e retornou apenas em janeiro de 1989, com lesão semelhante ao nível da face ântero-lateral do tornozelo esquerdo, com 7,0x3,5cm (fig. 2), a qual foi extirpada em janei ro/89. Lesões semelhantes também foram ressecadas em julho/90 do cotovelo esquerdo, com 4,5x1,0cm (fig. 3), e da face lateral direita do pescoço, com aproximadamente 9,0x6,5cm, este último aderido aos feixes do plexo braquial (figs. 4, 5, 6 e 7). Os achados radiológicos demonstraram nas partes moles periarticulares massas homogêneas e densamente loculadas de calcificação, de forma e tamanho irregulares, que variaram de poucos até 15 centímetros. Como eram separadas por tabiques radiotransparentes, a imagem radiológica apresentava aspecto multiloculado.
Os estudos anatomopatológicos nas quatro oportunidades apresentaram laudos macroscópicos de tecido elástico pardacento com ocasionais áreas castanho-amareladas; aos cortes, viam-se áreas císticas de diferentes tamanhos, preenchidas por conteúdo amarelo-opalescen-te. Em outros pontos, notaram, ainda, áreas de aspecto hemorrágico circundadas por tecido fibroelástico e hialinizado. A microscopia mostrava numerosos depósitos de cálcio delimitados por traves fibrosas de espessuras variadas, em que se observavam células gigantes multinucleadas tipo corpo estranho; notava-se ainda moderado número de linfócitos, histiócitos por vezes carregados de hemossiderina e vasos sanguíneos de paredes espessas.
DISCUSSÃO
O estudo deste caso deveu-se à raridade da enfermi dade, freqüência com que as lesões ocorreram, dificuldade do tratamento, classicamente cirúrgico, e a pouca experiência com outro tipo de abordagem terapêutica.
A paciente de cor negra corroborou os estudos de Agnew (2), mas não se pôde confirmar defeitos metabólicos(9,12) . Também não se encontraram enfermidades associadas do tipo renal, ou do colágeno, e tampouco lesões da retina, como referiu Barton(3) nos três casos que apresentou. Croock & Silver(8) e Wolp(25) consideraram como desordem metabólica caracterizada pelo aumento do fósforo sérico e da DA 1,25-diidroxi-vitamina D, normocalcemia e depósito cálcico. Estes autores apresentaram um caso de calcinose tumoral associado a sarcoidose e o primeiro documentado utilizando gálio.
Calhoun & col. (6) apresentaram um caso de calcinose tumoral no pescoço com hiperfosfatemia e aumento de 1,25-hidroxicalciferol e irmãos afetados pela mesma patologia.
A patogênese é obscura, mas a elevada reabsorção renal do fósforo e o aumento da produção da 1,25-(OH)2D foram postulados como defeito por Lyles & col. (17). Acharam estes autores que a calcinose tumoral ocorreu por uma anormalidade no transporte do fósforo ao nível renal. Compararam com outras duas doenças que também apresentavam este defeito no transporte renal de fósforo, como a osteomalacia e o raquitismo hipofosfatêmico. Pensaram que o aumento da 1,25-(OH)2D se devia de alguma maneira ao transporte do fósforo e postularam que o defeito básico da calcinose tumoral reside na célula renal do túbulo proximal. A variação do fósforo sérico e, possivelmente, a expansão da doença é modulada em parte pelo paratormônio.
Os exames laboratoriais são normais, exceto ocasionalmente, quando a fosfatase alcalina e o nível de fosfato sérico estão aumentados (9,18,19) o que não ocorreu na paciente em estudo, na qual todos os exames solicitados, nos quatro anos de evolução, sempre se mantiveram nos padrões da normalidade.
Os tumores ressecados do cotovelo e região cervical apresentavam-se envolvidos por uma cápsula de tecido conectivo, com saliências nodulares contendo no seu interior um líquido leitoso com partículas brancas. No cotovelo, a lesão manifestou-se na superfície extensora e manteve relação com a bainha tendinosa, fato também referido por Aegerter & Kirkpatrick(1). Os ossos adjacentes são normais, o que corrobora as citações de Agnew(2).
Weiber(24) e Chambriard(7) apresentaram casos que provocaram síndrome do túnel do carpo.
Pode-se achar lesões morfologicamente semelhantes em pacientes com enfermidades renais crônicas(5), uremia e hiperparatiroidismo secundário, hipervitaminose D e síndrome lácteo-alcalina (síndrome de Burnett), calcificações metastáticas causadas pela mobilização excessiva de cálcio em lesões ósseas infecciosas e neoplásicas destrutivas. Muitos desses pacientes são mais velhos que os que apresentam calcinose tumoral e têm calcificações em órgãos como os rins, pulmões, coração e estômago. Os pacientes com hipervitaminose D e síndrome lacteoalcalina, que ocorrem secundariamente a tratamento prolongado com antiácidos para úlcera péptica, apresentaram concentração muito baixa de cálcio. Essas mesmas lesões podem ser encontradas nas calcificações distróficas como a tendinite calcárea e a calcinose universal(3), que ocorrem na pele, tecido celular subcutâneo e nos músculos, mas não acometem as bainhas tendinosas. Localizam-se mais comumente nas faces externas e superior dos ombros, posterior dos cotovelos e a parte externa dos quadris e nádegas. São menos comuns nas faces externas dos pés, regiões retroescapular e acromioclavicular e também nas regiões isquiática e sacra. Eventualmente, aparecem depósitos no pescoço e nas porções distais dos fêmures.
Finalmente, a calcinose circunscrita(14,20) , tipo menos grave em adultos, que se caracteriza por depósitos localizados de cálcio associados com fenômeno de Raynaud ou esclerodermia.
Aegerter & Kirkpatrick(1) citaram casos em que a cápsula é constituída de fibroblastos e fibras colágenas comprimidas. Os espaços multiloculares estão formados por células epitelióides gigantes e polinucleadas carregadas de grânulos de cálcio finos e grossos.
O tratamento de eleição é a exérese cirúrgica o mais precoce possível, pois nesta fase a tumoração apresentase pequena, de mais fácil ressecção e com menor possibilidade de recidiva, que é comum quando as tumorações são maiores.
Não existem evidências de resposta satisfatória à radioterapia e se tentou tratamento com cortisona(16), que se mostrou ineficaz(25). O uso de anticoagulante oral (23) apresentou acentuada redução no tamanho e densidade radiological das calcificações das partes moles nas duas pacientes tratadas.
Davies & col. (9) apresentaram dois pacientes tratados com hidróxido de alumínio; esse tratamento determinou no primeiro uma diminuição da hiperfosfatemia e da 1,25-düdroxi-vitamina D; o segundo paciente apresentou má absorção do cálcio e déficit de vitamina D, que, quando administrada, apresentou nível elevado de 1,25-(OH)2D sérico e aumentou a absorção de cálcio durante o tratamento com hidróxido de alumínio. Ambos apresentaram hipercalciúria e ocorreu dissolução dos tu-mores cálcicos múltiplos. O paciente com insuficiência renal acumulou alumínio no osso.
Todd & Michel(21) relataram um caso em que submeteram o paciente a dieta hipocálcica e hipofosfórica, com 230mg e 550mg/dia, respectivamente, associada a 60ml de hidróxido de alumínio com magnésio e 30ml de hidróxido de alumínio quatro vezes ao dia, por 18 meses. Notaram que a imagem radiológica começou a involuir a partir do 7º mês e o VHS, após o 9º; não apresentou osteomalácia seja clínica, laboratorial ou radiological devido à dieta. Kallmeyer(15) mostrou falência deste tratamento, mas o realizou apenas por seis meses.
Em nossa opinião, existe um fator favorável deste tipo de terapêutica não invasiva, apesar de prolongada e sem a experiência necessária, pois a freqüente recidiva no tratamento cirúrgico leva a inúmeras cirurgias de ressecção, aumentando assim o sofrimento dos pacientes e a ansiedade dos seus familiares.
2 . Agnew, C.H.: Tumoral calcinosis. J Kan Med Soc 62: 100-103, 1961.
3 . Barton, D.I. & Reeves, R.J.: Tumoral calcinosis: report of three cases and review of the literature. Am J Roentgenol Ther Nucl Med 86: 351-358, 1961.
4 . Borgumill, G.P. & Lloyd, R.J.: Tumoral calcinosis in multiple digits - a case report. J Hand Surg [Am] 10: 739-743, 1985.
5 . Caballero, P., Reyes, R., Quiros, J., Macarron, P. & Lara, T.: Calcinosis tumoral en la insuficiencia renal cronica. Rev Clin Esp 179: 138-141, 1986.
6 . Calhoun, K.H., Clark, W.D., Stiernberg, C.M., Quinn, F.B. & Calhoun, J.H.: Tumoral calcinosis in the neck. Otolaryngol Head Neck Surg 97: 69-71, 1987.
7. Chambriard, C., Fernandes, S., Osório, L. & Couto, P.: Síndrome do túnel do carpo devida a calcinose tumoral. Rev Bras Ortop 28: 694-696, 1993.
8. Croock, A.D. & Silver, R.M.: Tumoral calcinosis presenting as adhesive capsulitis: a case report and a literature review. Arthritis Rheum 30: 455-459, 1987.
9. Davies, M., Clements, M.R., Maer, E.B. & Freemont, A.J.: Tu- moral calcinosis: clinical and metabolic response to phosphorus deprivation. Q J Med 63: 493-503, 1987.
10. Duret: Apud Aegerter, E. & Kirkpatrick J.A.: "Tumores de partes blandas", in Enfermidades Ortopédicas, Buenos Aires, Editorial Medica Panamericana, 1978. Cap. 23, p. 738-741.
11. Edeiken, J. & Hodes, P.J.: "Calcinosis calcificaciones y miosites osificante", in Diagnostic radiologico de las enfermedades de los huesos, Buenos Aires, Editorial Medica Panamericana, 1977. Cap. 17, p. 1128-1130.
12. Harkness, J.W. & Peters, H.J.: Tumoral calcinosis, a report of 6 cases. J Bone Joint Surg [Am] 49: 1967.
13. Inclan, A., Leon, P. & Camejo, M.G.: Tumoral calcinosis, JAMA 121: 490-495, 1943.
14. Jobel, H.: Bull Pathol 10: 238, 1969.
15. Kallmeyer: Apud Davies, M., Clements, R.M., Maer, E.B. & Freemont, A.J.: Tumoral calcinosis: clinical and metabolic res- ponse to phosphorus deprivation. Q J Med 63: 493-503, 1987.
16. Kirk, T.S. & Simon, M.A.: Report of a case with successful medical management. J Bone Joint Surg [Am] 63: 1167-1169, 1981.
17. Lyles, K.W., Halsey, D.L., Friedman, N.E. & Lobaugh, B.: Cor- relations of serum concentrations of 1,25-dihydroxyvitamin D, phosphorus and parathyroid hormone in tumoral calcinosis. J Clin Endocrinol Metab 67: 88-92, 1988.
18. Mitnick P.D., Goldfarb, S., Slatopolsky, E., Lemann, J.J.R., Gray, R.W. & Agus, Z.S.: Calcium and phosphate metabolism in tumoral calcinosis. Ann Intern Med 92: 482-487, 1980.
19. Mozaffarian, G., Lafferty, F.W. & Pearson, O.H.: Treatment of tumoral calcinosis with phosphorus deprivation. Ann Intern Med 77: 741-745, 1972.
20. Rodrigues, A.A.: Calcinose circunscrita: relato de um caso. Rev Bras Ortop 25: 35-38, 1990.
21. Todd & Michel: Apud Mozaffarian, G., Lafferty, F.W. & Pearson, O.H.: Treatment of tumoral calcinosis with phosphorus de- privation. Ann Intern Med 77: 741-745, 1972.
22. Viegas, S.F., Evans, E.B., Calhoun, J. & Goodwiller, S.E.: Tumo- ral calcinosis: a case report and review of the literature. J Hand Surg [Am] 10: 744-748, 1985.
23. Vofchuk, B., Scheinberg, M.A.: Tratamento de calcificações ecto- picas associadas a poliomiosite juvenil com anticoagulante oral. Rev Bras Ortop 19: 231-232, 1984.
24. Weiber, W. & Linell, F.: Tumoral calcinosis causing acute carpal tunnel syndrome - case report. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 21: 229-230, 1987.
25. Wolp, F.M., Khedkar, N.Y., Gordon, D., Werner, P., Shirazi. P. & Al-Sabban, M.H.: Tumoral calcinosis associated with sarcoi-dosis and positive bone and gallium imaging, Clin Nucl Med 12: 529-532, 1987.
