Inclan(3) descreveu uma doença cuja etiologia era desconhecida e que se caracterizava pela formação de grandes massas calcificadas em regiões justarticulares localizadas em zonas de pressão.
Ela se apresenta clinicamente, segundo McClatchie & Breumer (5), como um aumento de volume periarticular, usualmente indolor. O mais comum e o encontro de uma mas-sa solitária de consistência firme e dura, por vezes lobulada, localizada no tecido celular subcutâneo ou tecido intramuscular, com crescimento lento e gradual por vários anos.
O aspecto radiográfico, segundo Suzuki & co1.(7), é de uma lesão extra-esquelética com aparência de múltiplos lóbulos contendo material radiodenso em seu interior.
Dalinska & Melchior(2) propuseram uma sistematização das calcificações de partes moles em doenças sistêmicas e diferenciaram dois grandes grupos: metastaticas, por exemplo no hiperparatiroidismo primário e hiperfosfaternia; distróficas, como as encontradas na gota, esclerodermia, lúpus, pseudo-hiperparatiroidismo, lepra, injeções intramusculares, necrose gordurosa, miosite ossificante progressiva e a circunscrita.
Das várias publicações sobre o assunto, encontramos as de McClatchie & Bremmer(5), que descreveram 26 casos no oeste da África que apresentavam massas calcificadas de origem desconhecida, localizadas nos tecidos moles, principal-mente quadris e nádegas.
Veres & col.(5) estudaram 20 casos de calcinose tumoral no Sudão e reviram a literatura em 130 pacientes, sendo qua-se todos negros.
Suzuki & col.(7) relatam um caso de calcinose no cotovelo de uma paciente oriental submetida a hemodiálise e fazem menção de outros dois cases na literatura japonesa.
Knowles & col.(4) relatam sete casos na Inglaterra e propõem três causas, que não se excluem mutuamente: 1) consideravam a lesão de causa mecânica ou traumas mínimos repetidos, particularmente em pacientes da África, nos quais a localização anatômica faz pensar que essas áreas usualmente entram em contato com o solo durante o sono; 2) presença de uma predisposição racial e genética; 3) anormalidade do metabolismo do fósforo.
Viegas(9) relata um caso de calcinose tumoral nos dedos da mão de uma moça de 17 anos.
O objetivo deste trabalho e apresentar quatro pacientes portadores de calcinose tumoral, destacando-se sua localização, sendo dois casos no punho e dois casos nos dedos da mão, o que é pouco freqüente.
RELATO DOS CASOS
Paciente 1 - H.K., 59 anos, feminina, amarela, doméstica, com história de aumento de volume da polpa do indicador da mão esquerda ha cerca de 20 dias. Ao exame, apresentava aumento global da polpa do indicador, cuja pele local era lisa, fina, pouco elástica e avermelhada, sem sinais flogísticos. Relatava hipoestesia na borda ulnal e radial da falange distal do indicador. Não havia comprometimento funcional das articulações da mão. Exames complementares alterados: PCR - 1/40; VHS - 52mm/lh e 90mm/2h; ácido úrico - normal; mucoproteínas - 126. Radiograficamente, apresentava imagem de calcificação extraóssea em toda a extensão da falange distal, com aspecto lobulado e respeitando estruturas ósseas (fig. 1). O tratamento consistiu em ressecção da massa tumoral e o exame histológico da peça revelou múltiplos focos de necrose e calcificações circundadas por necrose. Em alguns campos, eram circundadas por células gigantes multinucleadas de corpo estranho e grupo de macrófagos, que são características da calcinose tumoral (fig. 2).
Paciente 2 - M.L.P., 26 anos, feminina, parda, auxiliar de produção. História de aumento de volume da articulação interfalangiana proximal do quarto dedo da mão direita há um mês. Ao exame, constatou-se aumento de volume da face volar da interfalangiana proximal do quarto dedo da mão direita, doloroso e com limitação da mobilidade articular. Radiograficamente, apresentava imagem de calcificação de partes moles na face volar da interfalangiana proximal do quarto dedo da mão direita, de aspecto difuso e extra-articular (fig. 3). Não houve melhora com tratamento conservador, utilizando-se antiinflamatórios, repouso e calor local. O tratamento definitivo consistiu em ressecção da massa tumoral, sendo enviado para exame anatomopatológico, que revelou tratar-se de calcinose tumoral (fig. 4).
Paciente 3 - D. G., 67 anos, feminina, branca, doméstica. História de aumento de volume no punho direito, com parestesia do primeiro e segundo dedos há três meses, sem trauma prévio. Ao exame, constatou-se, além de aumento de volume, sinal de Tinel ao nível da prega de flexão do punho, associado a limitação dolorosa dos movimentos. Os exames complementares para verificar atividade reumática eram normais. Radiograficamente, o punho mostrava imagem de calcificação extra-óssea na face volar (figs. 5 e 6). O tratamento inicial foi com antiinflamatório não hormonal e imobilização com goteira gessada. Houve melhora parcial da dor e, após duas semanas, persistiu a sintomatologia neurológical; decidiu-se pela exploração do túnel do carpo e pela ressecção cirúrgica da massa tumoral (fig. 7), enviando-a para estudo histológico. O laudo anatomopatológico foi de calcinose tumoral. A paciente evoluiu bem no pós-operatório, com regressão total do quadro.
Paciente 4 - D. S. J., 23 anos, feminina, branca, do lar. História de trauma leve no punho direito há um dia. Ao exame, apresentava dor intensa na região volar do punho direito, com hiperemia e aumento de volume local, com limitação dolorosa importante dos movimentos dos dedos e do punho. Os exames laboratoriais estavam todos normais e o exame radiográfico mostrava calcificação extra-óssea na projeção do espaço escafossemilunar do punho direito (fig. 8). O tratamento inicial foi realizado com uso de antiinflamatórios e com goteira gessada, obtendo-se melhora parcial da dor. Após dez dias do tratamento inicial, foi submetida ao tratamento cirúrgico, com ressecção do tumor e estudo anatomopatológico; o diagnóstico indicou calcinose tumoral. A paciente apresentou boa evolução no período pós-operatório, retornando àS atividades após 15 dias.
DISCUSSÃO
A calcinose tumoral apresenta predomínio em pacientes negros oriundos da África. Existem, no entanto, relatos na Turquia, Estados Unidos, Inglaterra e Japão, com casuísticas pequenas. Nesta série, apresentamos três pacientes da raça branca e um da raça amarela, apesar de serem raros os relatos de calcinose tumoral em japoneses.
O comprometimento situa-se geralmente nos tecidos moles, afetando quadril e nádegas, além de outras grandes articulações. Viegas(9) relata caso de calcinose em jovem de 17 anos, comprometendo os dedos da mão, confirmando ser pouco freqüente nesse local; na nossa casuística, dois casos referiam-se a comprometimento de dedos da mão e dois ca-sos, de punho.
Quanto ao aspecto clínico, a paciente 4 apresentava sinais flogísticos na face volar do punho, o que constitui importante diagnóstico diferencial desta patologia. Outros diagnósticos diferenciais que devem ser lembrados incluem artrite reumatóide, gota, tumores de partes moles, miosite ossificante, etc.
O quadro clínico, segundo os diversos autores, aponta aumento de volume praticamente indolor, ao contrário do que ocorreu em nossos casos. Isso pode ser explicado com base na sistematização de Dalinska & Melchior(2), em que grupos diferentes conduzem a quadros clínicos diferentes, como aconteceu em nossas observações.
Chambriard & col.(1) apresentam caso de síndrome de túnel do carpo tendo como etiologia calcinose tumoral; referem não haver relato semelhante na literatura. A paciente 3 apresentava, inicialmente, sintomatologia de compressão do nervo mediano no túnel do carpo, com parestesia do primeiro e segundo dedos. O achado cirúrgico foi presença de mas-sa tumoral dentro do túnel que comprimia nervo mediano, explicando a sintomatologia da paciente.
Em relação à paciente 4, o quadro flogístico era intenso, sendo tratada inicialmente de maneira conservadora, com melhora parcial da sintomatologia. Houve reagudização do quadro clinico, inclusive sendo feita hipótese diagnóstica de artrite piógena do punho. Após realização de estudos radiográficos, constatou-se a presença de grande massa radiopaca na região volar do punho. Foi tratada cirurgicamente, com ressecção da massa, havendo regressão completa da sintomatologia.
O tratamento depende de alguns fatores, tais como localização e extensão da lesão, idade do paciente e associação com outras patologias. Se não houver contra-indicações à ressecção cirurgica da calcinose tumoral, deve ser este o procedimento de eleição.
Observamos que houve regressão do quadro clínico e boa evolução em todos os casos operados. Tivemos, como complicação, necrose da borda da pele na paciente 1, por se tratar de massa grande na polpa digital do indicador e houve sofrimento vascular da pele remanescente, mas evoluiu para cicatrização por segunda intenção. Em relação à paciente 2, após ressecção da calcificação intratendinosa, houve limitação da extensão da articulação interfalangiana proximal e distal em cerca de 20 graus.
Observamos, nas quatro pacientes que, quanto ao aspecto macroscópico, a massa tumoral tinha aspecto e consistência semelhante a "pasta de dente".
As quatro pacientes eram do sexo feminino, mas não encontramos referência da relação entre calcinose tumoral na mão e sexo. Os relatos de Viegas(9) e de Chambriard & col. (1) referiam-se também a pacientes do sexo feminino.
A calcinose tumoral é patologia que deve ser lembrada no diagnóstico diferencial das massas calcificadas periarticulares. Esta é uma condição não tão rara e afeta também pacientes não negros e orientais, devendo ser melhor estudada e diagnosticada.
Achamos importante a divulgação desta patologia entre os ortopedistas, estando certo de que com isto aumentará o número de casos corretamente diagnosticados, com melhor compreensão de sua etiologia.
Dalinka, M.K. & Melchior, E.L.: Soft tissue calcifications in systemic disease. Bull N Y Acad Med 56: 539-563, 1980.
Inclan, A.: Tumoral calcinosis, JAMA 121: 490-495, 1943,
Knowles, S.A.S., Declerck, G. & Anthony, P.P.: Tumoral calcinosis. Br J Surg 70: 105-107, 1983,
McClatchie, S. & Bremner, A.D.: Tumoral calcinosis: an unrecognized disease. Br Med J 1: 153-155, 1969.
Rook, A., Wilkinson, D,.S., Ebling, F.J.G., Champion, R.H. & Burton, J.L.: "Tumoral calcinosis", in Textbook of dermatology, 3rd ed., 1989. p. 2528.
Suzuki, K., Takahashi, S. & Ito, K Tumoral calcinosis in a patient undergoing hcmodialysis, Acta Orthop Scand 50: 27-31, 1979.
Veres, B., Malik, M.O.A. & El Hassan. A.M.: Tumoral calcinosis: a clinicopathological study of 10 cases, J Pathol 119: 113-118, 1976.
Viegas, S,: Tumoral calcinosis. A case report and review of the literature. J Hand Surg [Am] 10: 744-748, 1985.
