Sarcoma alveolar de partes moles (SAPM), descrito em 1952 por Christopherson e col. (5), é um tumor mesenquimal maligno, com características clínicas e morfológicas definidas, tem histogênese controvertida e é raro, constituindo cerca de 0,5 a 1% de todos os sarcomas de partes moles (7-9).
Tendo tido oportunidade de analisar um caso de SAPM no terço distal da coxa direita, pareceu-nos justificada sua apresentação devido à raridade do caso, à conduta adotada e a contribuição que seu estudo anatomopatológico pode trazer para o melhor conhecimento da neoplasia.
RELATO DO CASO
Identificação: R. F. S., masculino, 25 anos, solteiro, brasileiro, lavrador, procedente de Veríssimo, MG. Queixa e duração da moléstia atual: tumor na coxa direita há cinco meses. História da moléstia atual: há cerca de cinco meses, notou, a nível do terço distal da coxa direita, aparecimento de tumor doloroso e com calor local. Nos últimos meses, ocorreu aumento acentuado do volume da tumoração, bem como anorexia e perda de peso. O paciente informou que sofreu acidente automobilístico há seis anos, apresentando fratura do terço distal do fêmur direito, sendo submetido, na época, a uma osteossíntese com placa e parafuso. Exame físico geral: ao nível da região distal da coxa, notou-se tumoração regular, de cerca de 10cm de diâmetro, firme, dolorosa à palpação e fixa nos planos profundos, com impotência funcional do membro. O estado geral mostrou-se comprometido, com sinais de emagrecimento e diminuição de panículo adiposo. Exames complementares: hemograma e eletroforese de proteínas dentro dos limites da normalidade. Exame radiológico da coxa direita: tumoração de partes moles com lesão lítica permeativa na região metafise-epifisária distal do fêmur direito (fig. 1). Exame radiológico do tórax: consolidações nodulares de contornos bem definidos nas bases pulmonares compatíveis com metastasis. Exame cintilográfico: com o tc 99m, revelou hiperfixação do traçador, caracterizando aumento da atividade no terço inferior do fêmur direito. Biópsia cirúrgica: sob raquianestesia, foi realizada incisão transversal de aproximadamente 2cm na região medial metáfise-epi-fisária do fêmur direito. Encontrou-se massa tumoral avermelhada, pulsátil, com sangramento abundante. Para estudo anatomopatológico, retiraram-se fragmentos do fêmur e da massa tumoral das partes moles. Exam e anatomopatológico - Macroscopia: múltiplos fragmentos teciduais irregulares medindo, em conjunto, 3x2x1cm, amarelo-avermelhados, brilhantes, ora elásticos, ora mais compactos. Microscopia: neoplasia mesenquimal constituída por células com pequena variação de tamanho e forma, em geral grandes, ora poligonais, ora redondas. Citoplasmas amplos, granulosos, eosinófilos, e núcleos vesiculosos contendo nucléolo proeminente e acidófilo. Essas células agregam-se, formando compartimentos teciduais separados por espaços vasculares sinusoidais, de parede fina, revestidos por capa única de células endoteliais planas (figs. 2 e 3). Com freqüência, os agregados mostram degeneração central, com perda da coesão celular, resultando aspecto pseudo-alveolar em certas áreas do tumor. Em estudo imunoistoquímico, realizado no Laboratório de Patologia da Faculdade de Medicina de Botucatu, no qual utilizou-se técnica de imunoperoxidase (sistema avidina-biotina-peroxidase), pes-quisaram-se os seguintes marcadores: desmina, actina específica do músculo (HHF 35), ceratinas (AE1/AE3) e vimentina. As células neoplásicas foram negativas para todos os marcadores testados. A coloração pelo ácido periódico de Schiff (PAS) demonstrou material PAS positivo, diástase-resistente, no interior das células neoplásicas, por vezes configurando aspecto de cristalóides (fig. 4). Conclusão: achados morfológicos e imunoistoquímicos compatíveis com sarcoma alveolar de partes moles. Conduta: diante dos resultados dos exames realizados, decidiu-se pelo tratamento quimioterápico, efetuado com cisplatina, vincristina, ciclofosfamida, adriblastina e etoposide. Em seguida, foi realizada a desarticulação paliativa do quadril, devido às condições locais da coxa.
COMENTÁRIOS
O caso ora apresentado é de um SAPM, conforme demonstram as características clínicas e, especialmente, as morfológicas.
O estudo microscópico, com metodologia rotineira (hematoxilina-eosina, retículo e tricrômico de Masson), demonstrou características arquiteturais e celulares superponíveis às descritas no SAPM. Os dados fornecidos pela coloração com PAS e pela imunoistoquímica confirmam o diagnóstico. A presença de material PAS positivo diástase-resistente no interior das células neoplásicas, configurando aspecto de cristalóide, e a negatividade dos marcadores desmina, actina-específica do músculo, ceratina e vimentina estão de acordo com o que se descreve no SAPM (6,7).
Importante é o diagnóstico diferencial especialmente com rabdomiossarcoma alveolar, carcinoma metastático de células renais, paraganglioma e tumor de células granulares.
No rabdomiossarcoma alveolar, os arranjos alveolares são mais irregulares e complexos e as células neoplásicas não possuem estruturas cristalóides PAS positivo diástase-resistentes. A presença desse material cristalóide é, também, elemento importante para diferenciar o SAPM do carcinoma de células renais, bem como do paraganglioma e do tumor de células granulares, neoplasias estas que não contêm as referidas estruturas e nem glicogênio, ao contrário do SAPM. Acresce ainda que as células neoplásicas do tumor de células granulares têm citoplasmas granulares e não apresentam o quadro vascular endócrino do SAPM (7).
A histogênese do SAPM é, ainda, bastante discutida. Segundo se admite (7,8,13), a neoplasia pode ter origem de células granulares, paraganglionares, justaglomerulares ou musculares esqueléticas. Nos últimos anos, a demonstração, nas células tumorais do SAPM, de antígenos relacionados ao músculo esquelético, tais como actina e proteína Z(11,12), e mais recentemente a expressão da proteína MyoD1 por método fluorescence têm reforçado a hipótese da histogênese muscular. Entretanto, os marcadores específicos para o músculo nem sempre têm sido detectados nas neoplasias do SAPM, como é relatado na literatura(2) e como sucedeu no presente caso.
Outra questão, que nos parece merecer abordagem, refere-se a eventual relação entre o traumatismo da coxa resultante do acidente automobilístico e o aparecimento do SAPM, após seis anos. Ao discutir o tema, traumatismo e subseqüentes doenças malignas, Tedeschi(14) admite que e necessária a existência de uma série de dados para se suspeitar de provável relação causa-efeito entre uma agressão mecânica e o aparecimento de uma neoplasia. Em nosso caso, a sede onde se desenvolveu o tumor correspondia à traumatizada no acidente automobilístico, em que a agressão foi intensa a ponto de produzir fratura de grande osso e o SAPM desenvolveu-se no local do trauma. Quanto ao tempo decorrido entre a agressão e o surgimento da neoplasia, que foi de seis anos, parece-nos fora dos limites máximos considerados viáveis pela maioria dos autores; entretanto, alguns investigadores admitem que esse limite máximo pode ser de dez a 20 anos. O último requisito citado por Tedeschi e o de que o tipo histológico do tumor indique que ele poderia ter sido originado de células lesadas pelo trauma. No presente caso, se admitirmos a histogênese muscular do SAPM, este item também seria satisfeito. Entre-tanto, devemos realçar que não há ainda demonstrações que permitam afirmar que uma neoplasia resulte de agressão mecânica e isso, evidentemente, também se aplica ao SAPM. Em síntese, os elementos por nos citados, quando muito, podem levantar suspeitas da origem traumática do tumor, mas não corroborá-la.
Estabelecido o diagnóstico de SAPM, com metastasis pulmonares, optou-se pela quimioterapia sistêmica com cisplatina, vincristina, ciclofosfamida, adriblastina e etoposide. Após nove sessões, o paciente apresentou melhora do quadro clínico geral e optamos pela desarticulação coxo-femoral. Isso devido as más condições higênicas da região afetada e aos dados da literatura, relatando a cura aparente de SAPM em pacientes com metastasis pulmonares após ressecção destas ou quimioterapia(1,3,4).
A raridade de casos relatados de SAPM, até o momento, não permite que se tenha dados coletivos do comportamento dessa neoplasia (10). O pouco tempo de acompanhamento do paciente, de apenas quatro meses, não nos permite tirar conclusões definitivas a respeito da evolução do presente caso.
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