O sarcoma de Ewing é o segundo tumor ósseo primário mais comum na infância. Atualmente, existe considerável evidência indicando que o sarcoma de Ewing é um tumor da linhagem do nervo parassimpático e compartilha de anormalidades específicas e genéticas moleculares com um tumor neuroectodérmico periférico mais diferenciado, designado neuroepitelioma periférico (1,2,6).
Em 1921, James Ewing observou que o "sarcoma ósseo de pequenas células" era, ao contrário do osteossarcoma, sensível ao implante de rádio. Na metade do século seguinte, o tratamento do sarcoma de Ewing empregava a cirurgia, a terapia local com radioterapia, ou ambas. Mesmo quando o controle local era eficaz, mais de 90% dos pacientes morriam, geralmente por doença metastática (3,6,7,10) .
As experiências iniciais com quimioterapia iniciaramse no início dos anos 60 e demonstraram que a quimioterapia adjuvante tinha o potencial de melhorar os índices de sobrevida e cura da doença(10,11) .
Estudos ulteriores realizados, agora já com o acompanhamento multidisciplinar, trouxeram ainda mais melhoramentos com os requintes da quimioterapia.
Com a quimioterapia neoadjuvante para reduzir o tamanho do tumor, seguida das técnicas inovadoras para a ressecção e a reconstrução cirúrgicas, algumas lesões outrora consideradas inextirpáveis podem agora ser removidas sem sacrificar o membro. Mesmo quando não são alcançáveis margens livres de tumor, o paciente pode se beneficiar da ressecção seguida da radioterapia pós-operatória (2-4,7,10).
Com o intuito de diminuir as seqüelas e efeitos colaterais da radioterapia em crianças (fechamento precoce da placa de crescimento, segunda neoplasia, pseudartrose, fraturas patológicas, etc.), desde 1984, instituímos o tratamento cirúrgico para controle local, nos pacientes que respondem bem ao tratamento quimioterápico.
MATERIAL E MÉTODO
Entre agosto de 1984 e dezembro de 1992, 66 pacientes portadores de sarcoma de Ewing foram tratados no Hospital A.C. Camargo, de São Paulo. O esquema quimioterápico utilizado foi o protocolo T11 modificado, que consiste na utilização da ciclofosfamida, adriblastina e vincristina por 12 meses. Realizava-se então a manutenção com ciclofosfamida, vincristina e actinomicina D por mais seis meses, totalizando 18 meses. Após janeiro de 1992, foi abolida a manutenção, ficando o tratamento reduzido a 12 meses.
Dos 66 pacientes portadores do sarcoma de Ewing, 33 foram selecionados e submetidos a tratamento cirúrgico pós-quimioterapia, como método de controle local da doença, com média de seguimento de seis anos (11 meses-nove anos).
As localizações mais comuns do sarcoma de Ewing foram o fêmur e tíbia (sete casos cada), seguidos do úmero, pelve, fíbula, rádio e clavícula (tabela 1).
A média de idade dos pacientes foi de 9,5 anos (2-16 anos).
Com relação ao tratamento cirúrgico, 14 pacientes foram submetidos a ressecção simples do tumor (42,42%) (fig. 1); 12 pacientes, a ressecção mais enxertia (enxerto autólogo) (36,36%) (fig. 2) e sete pacientes, a ressecção do tumor e substituição com endoprótese não convencional (21,21%) (fig. 3) (tabela 2).
RESULTADOS
Tecnicamente, seguimos as mesmas orientações de ressecção com margem oncológica de outros tumores ósseos malignos (5,6,10,12) .
As complicações (26% dos casos) ocorreram nos pacientes submetidos a tratamento com ressecção do tumor mais enxertia (solução biológica), mais estabilização. Aproximadamente um ano após a cirurgia, já no fim da quimioterapia, ocorreram "fraturas do enxerto".
Todos os casos foram resolvidos com nova osteossíntese e enxertia e, surpreendentemente, fora de quimioterapia evoluíram para a consolidação.
Em nossa casuística, ocorreu recidiva local somente em um caso (3%) e metástaes à distância em dois ca-sos (6%), dos pacientes que foram submetidos ao tratamento cirúrgico.
Com relação ao grau de necrose do tumor pós-qui-mioterapia, observaram-se 27 casos (81,8%) de respostas grau III e IV e seis casos (18,1%) de respostas grau I e II, segundo a classificação de Huvos (tabela 3), todos com margens livres de tumor viável.
Somente três pacientes evoluíram para óbito e a taxa de sobrevida em cinco anos livre de doença nesse grupo, bom respondedor à quimioterapia, foi de aproximadamente 90%.
A sobrevida global em cinco anos foi de aproximadamente 60%.
DISCUSSÃO
A antiga perspectiva sombria, para os pacientes com sarcoma de Ewing, melhorou consideravelmente (5,8-12) . Historicamente, a radioterapia tem sido a principal modalidade usada para controlar o sarcoma de Ewing(3,7,10).
Em nossa experiência, apresentamos como mudança básica no tratamento a retirada da radioterapia nos pacientes bons respondedores ao protocolo de quimioterapia.
Como pudemos observar, a taxa de recidiva local foi de apenas 3% dos casos e, em todos os 33 pacientes do protocolo, foi possível a cirurgia preservadora.
Portanto, o método de ressecção oncológica e preservação de membro mostrou ser efetivo para controle local da doença; as seqüelas a longo prazo têm sido pequenas, uma vez que, mesmo nos casos que apresentaram complicações, a função do membro pode ser preservada.
Bader, J.L., Horowitz, M.E., Dewan, R. & col.: Intensive combined modality therapy of small round cell and undifferentiated sarcomas in children and young adults: local control and patterns of failure. Radiother Oncol 16: 189, 1989.
Butler, M.S., Robertson, W.W., Rate, W. & col.: Skeletal sequelae of radiation therapy for malignant childhood tumors. Clin Orthop 251: 235, 1990.
Chan, R.C., Sutow, W.W., Lindberg, R.D. & col.: Management and results of localized Ewing's sarcoma. Cancer 43: 1001, 1979.
Enneking, W.F., Spanier, S.S. & Goodman, M.A.: A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop 153: 106, 1980.
Horowitz, M.E.: Ewing's sarcoma: current status of diagnosis and treatment. Oncology 3: 101, 1989.
Horowitz, M.E., Neff, J.R., Kun, L.E. & col.: Ewing's sarcoma: radiotherapy versus surgery for local control. Clin Pediatr North Am 2: 383-398, 1991.
Pritchard, D.J.: Indications for surgical treatment of localized Ewing's sarcoma of bone. Clin Orthop 153: 39-43, 1980.
Pritchard, D.J.: Surgical experience in the management of Ewing's sarcoma of bone. Natl Cancer Inst Monog 56: 169-171, 1981.
Pritchard, D.J.: Small round cell tumors, in Evarts, C.M. (ed.): Surgery of the musculoskeletal tumor system, Rochester, NY, Churchill Livingstone, 1983. P.247-256.
Tepper, J., Glaubiger, D., Lichter, A. & col.: Local control of Ewing's sarcoma of bone with radiotherapy and combination chemotherapy. Cancer 46: 1969, 1980.
Wilkins, R.M., Pritchard, D.J., Burgert, E.O. & col.: Ewing's sarcoma of bone. Experience with 140 patients. Cancer 58: 2551, 1986.
