INTRODUÇÃO

O osteossarcoma parostal, apesar de sua raridade, sempre despertou a atenção do ortopedista oncológico, por ser quase que exclusivamente de tratamento cirúrgico e por ter prognóstico favorável, muitas vezes com preservação do membro, desde que se obtenham margens livres na sua ressecção.

Desde que foi descrito em 1951, por Geschickter & Copeland, é considerado um tumor bem diferenciado, de baixa malignidade, com características clínicas e radiográficas bem definidas, localizando-se junto à região periosteal, como uma lesão densa, ossificada, de base séssil, circundando a metáfise sem invadir a cortical óssea.

Por ser lesão pouco frequente, pode ser confundida com miosite ossificante, calo ósseo, hematoma ossificado e também com outras neoplasias, como o osteocondroma, e principalmente com o condrossarcoma justa-cortical, cujo diagnóstico diferencial é difícil mesmo histologicamente.

A partir do trabalho de Ahuja(1), em 1977, o osteossarcoma parostal foi histologicamente subdividido em três graus, de acordo com a atipia celular e o pleomorfismo de seus componentes.

O objetivo deste trabalho e analisar a evolução clínica dos casos, comparando os subtipos histológicos em termos da ocorrência de recidiva local, metástase pulmonar e margem cirúrgica obtida, já que concordamos com Huvos quando afirma que o osteossarcoma parostal não representa, na realidade, aquilo que achamos que seja, de acordo com sua descrição clássica, devido à sua grande diversidade histopatológica, correspondendo ao seu variável comportamento biológico, desde um caráter qua-se benigno até apresentar-se como uma neoplasia de alta malignidade.

METODOLOGIA

Foram analisados retrospectivamente 32 pacientes tratados no Departamento de Ortopedia do IOT da FMUSP, durante o período de 1976a 1993. Foram excluídos desta casuística 14 casos, por perda de seguimento ou por terem sido considerados na revisão dos casos como osteossarcoma de superfície de alta malignidade. A distribuição anatômica foi a seguinte: dez casos do terço distal do fêmur (região poplítea); um fêmur proxireal; uma diáfise do fêmur; duas tíbias proximais; dois úmeros proximais; uma diáfise do úmero e um úmero distal. Doze pacientes eram do sexo masculino e seis do feminino, com faixa etária variando entre 13 e 48 anos. O tempo de seguimento variou de seis meses a 17 anos (média de 7,8 anos). Todos os pacientes foram submetidos a biópsia prévia, tendo sido classificados de acordo com o grau histológico de Ahuja em três subtipos:

Grau I                        5  casos 

Grau II                     11  casos 

Grau III                      2  casos

Não fizemos o estadiamento do tumor em Ia ou Ib, de acordo com o critério extra ou intracompartimental, devido ao fato de muitos casos não terem sido submetidos a tomografia computadorizada na época do diagnóstico, sendo muito difícil avaliar o envolvimento medular do tumor apenas com a radiografia simples.

Muitos casos foram encaminhados ao nosso serviço após terem sido operados e terem apresentado recidiva local.

O tratamento empregado consistiu em: ressecção marginal em quatro casos, ressecção ampla e endoprotese em 11 casos e amputação em três casos. Dois pacientes receberam quimioterapia adjuvante (grau histológico III) pré e pós-operatório, seguindo o mesmo protocolo do osteossarcoma central.

RESULTADOS

Como complicações, foram observados seis casos de recidiva local, sendo que quatro tinham sido submetidos a ressecção marginal e dois a ressecção ampla e endoprótese. Desses casos de recidiva, quatro foram reoperados com ressecção da recidiva, tendo evoluído com bom resultado final, e dois foram amputados. Dentre os ca-sos recidivados, três sofreram transformação histologica de grau I para II. A seguir, observa-se a ocorrência da recidiva local em cada grau histológico. Houve dois casos de infecção local e um caso de fratura patológica após ressecção marginal, em que não foi empregado enxerto ósseo autólogo.

Grau I                          0 caso

Grau II                         5 casos

Grau III                        1 caso

Além disso, houve três casos de metástase pulmonar com óbito, correspondendo histologicamente a dois casos de grau 3 e um caso de grau 2.

O resultado final funcional, de acordo com a MSTS (Musculoskeletal Tumor Society), foi o seguinte, conside-rando-se apenas os casos submetidos a ressecção marginal ou ampla, tendo sido retirados da avaliação os casos

inicialmente  amputados: 

Excelente                         5 

Bom                                  6 

Regular                            2 

Mau                                   2 

DISCUSSÃO

O estudo de nossa casuística demonstra não haver muita diferença com os dados da literatura, com respeito ao número de casos, idade, sexo e localização, que também foi mais freqüente na região poplítea, com 13 dos 18 casos. Esse fato denota a dificuldade de se obter uma margem cirúrgica adequada devido a proximidade do feixe vasculonervoso neste local. Por ser um trabalho retrospectiva não foi possível estabelecer um critério para se determinar se a ressecção deve ser marginal ou ampla, mas a partir de 1983, quando pudemos fazer rotineiramente a tomografia computadorizada, passamos a indicar a ressecção marginal nos casos Ia (sem envolvimento da medula óssea) e ressecção ampla e endoprótese quando isso ocorreu.

O alto índice de recidiva local (seis casos) pode também ser explicado pelos casos encaminhados ao nosso serviço após uma biópsia aberta muitas vezes contaminada ou por terem sido submetidos a uma ressecção incomplete. Ainda assim, destes casos, somente dois foram amputados. Esse fato demonstra que e possível se fazer uma cirurgia conservadora após recidiva, como no caso mostrado na fig. 1, em que, depois de seis cirurgias incompletas com recidiva, foi possível fazer uma ressecção ampla e endoprótese, com bom resultado oncológico e funcional.

Devemos notar, entretanto, que foram observados três casos de evolução histológico do grau I para II, depois da recidiva, por ressecção incomplete. Assim, o osteossarcoma parostal deve ser tratado com margem cirúrgica adequada, já que observamos três casos de metástase pulmonar e óbito, sendo um deles classificado histologicamente como grau 2. Ainda assim, em casos intracompartimentais (Ia, grau histologic 1 ou 2), podemos empregar uma ressecção marginal com ou sem enxerto ósseo, como mostra a fig. 2.

Em evidente contraste com outros trabalhos, a maioria dos casos foi grau II. Nossa impressão é a de que em nosso meio examinamos tumores de maior tamanho, com mais tempo de evolução, além dos vários casos enviados ao nosso serviço já operados e recidivados. É sabido que o osteossarcoma parostal pode aumentar seu grau de malignidade na recidiva, evoluindo de I para II, como ocorreu em três casos. Também em neoplasias extensamente de grau I podem ser encontradas áreas de grau II ou às vezes grau III. Desse fato decorre a necessidade de, numa ressecção, serem examinadas várias áreas da neoplasia, para confirmação do grau histológico firmado na biópsia. O ideal é realizar o exame de áreas menos mineralizadas, para evidenciar o maior grau. A graduação baseia-se sempre na área de maior grau.

O grau III é aceito por muitos autores, principalmente Huvos. Atualmente, foi descrito por Unni(8) o osteossarcoma de alto grau superficial que alguns admitem corresponder ao grau III. Para nós, até o momento, pen-samos que as duas entidades seriam diferentes, pois mesmo nos casos de aumento do grau de malignidade, no osteossarcoma parostal, encontram-se áreas menos malignas lembrando o grau I (o típico osteossarcoma parostal descrito por Geschickter & Copeland como osteoma). Acreditamos que, no exame de um maior número de fragmentos, as áreas mais características do osteossarcoma parostal sempre devem aparecer.

Devemos, finalizando, considerar este levantamento como um estudo não definitivo desta neoplasia de difícil graduação, como ficou demonstrado, e cuja padronização de tratamento também torna-se difícil, por sua raridade e pela diversidade de aspectos histológicos, dificultando conseqüentemente a avaliação da resposta ao tratamento instituído.

REFERÊNCIAS

Ahuja, S.C., Villacin, A.B., Smith, J., Bullough, P.G., Huvos, A.G. & Marcove, R.C.: Juxtacortical (parosteal) osteogenic sarcoma: histological grading and prognosis. J Bone Joint Surg [Am] 59: 632-647, 1977.

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Enneking, W.F., Springfield, D. & Gross, M.: The surgical treatment of parostal osteosarcoma of long bones. J Bone Joint Surg [Am] 67: 125-135, 1985.

Enneking, W.F.: Modifications of the system for functional evaluation of surgical management of musculoskeletal tumors, in

Enneking, W.F. (ed.): Limb salvage in musculoskeletal oncology, New York, Churchill Livingstone, 1987. p. 626-639.

Ritschl, P., Wurmig, C., Lechner, G. & Roessoner, A.: Parosteal osteosarcoma. Acta Orthop Scand 62: 195-200, 1991.

Scaglietti, O., Calandriello, B. & Calandriello, B.: Ossifying paros-teal sarcoma, parosteal osteoma or juxtacortical osteogenic sarcoma. J Bone Joint Surg [Am] 44: 635-647, 1962.

Unni, K.K., Dahlin, D.C., Beabout, J.W. & Ivins, J. C.: Parosteal osteogenic sarcoma. Cancer 37: 2466-2475, 1976.

Weld, L.E., Unni, K.K. & Beabout, J, W.: Dedifferentiated paros-teal osteosarcoma. J Bone Joint Surg [Am] 66: 53-59, 1984.